Атрезия бронха

Атрезия бронха - аномалия развития, характеризующаяся полной локальной облитерацией бронха в проксимальных отделах, сочетающаяся с гиповентиляцией легкого дистальнее места облитерации. 

Клиническая картина

Атрезия бронха обычно протекает бессимптомно и обнаруживается как случайная находка. Может проявляется в виде отдышки, кашля. 

Патология

Точные причины возникновения не изучены. Поскольку дистальнее участка атрезии бронхиальное дерево сформировано правильно, существует предположение, что атрезия возникает вторично в ответ на травматическое повреждение во время внутриутробного развития плода, и не является аномалией развития в чистом виде [5]. Дистальные отделы бронхиального дерева заполняются слизью и могут формировать мукоцеле / бронхоцеле. Дистальные отделы легочной паренхимы нормально развиты, но перерастянуты воздухом поступающим через поры Кона и формирующим воздушные ловушки.

Локализация

Обычно встречается на сегментарном или субсегментарном уровнях. Встречается в любых отделах, но чаще поражаются задний и верхушечный сегменты левой верхней доли, верхушечный сегмент правой верхней доли [2].

Диагностика

Рентгенография

При рентгенографии атрезия часто проявляется виде дистальной зоны повышенной прозрачности легочной ткани (за счет повышенной проницаемости для рентгеновского излучения), в проксимальных отделах определяется затемнение округлой или трубчатой формы (радиально направляющееся из ворот легких - признак пальцев в перчатках).

Компьютерная томография

• культя бронха часто заполняется слизью формируя картину пальцев в перчатке
• дистальные (по отношению к атрезированному бронху) отделы легочной паренхимы имеют более низкую плотность (более проницаемы для рентгеновского излучения) за счет олигемии и формирования воздушной ловушки, воздух в которую проникает через поры Кона.

Осложнения

Хотя в большинстве случаев является случайной находкой, примерно у 20% пациентов является причиной рецидивирующих инфекций.

История и этимология

Впервые была описана в 1953 году Ramsay у серии пациентов [5].

Дифференциальный диагноз

• врожденная лобарная эмфизема
• врожденная кистозноаденоматозная мальформация легкого
• аллергический бронхолегочных аспергиллез
• бронхогенная киста
  • если не имеется сдавления бронха, зона повышенной прозрачности легочной ткани обычно отсутствует
• секвестрация легкого
  • рентгенологическия часто проявлеется в виде снижения воздушности
  • чаще встречается в нижних долях
• синдром ятагана
  • уменьшение размеров легкого с ипсилатеральным смещением средостеия
  • трубчатая структура параллельо правой границе серда и имеет изогнутую в виде ятагана форму
• эндобронхиальная опухоль (напр. карциноид)