Гранулематоз Вегенера (в настоящее время болезнь называется гранулематоз с полиангиитом) — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов(васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Данная публикация посвящена общим вопросам, несколько более детальную информацию можно найти в следующих публикациях:
Гранулематоз с полиангититом представляет собой сложное иммуно-опосредованное заболевание, при котором повреждение тканей является следствием воспалитения с последующим высокоспецифичным иммунным ответом. Часть имунного ответа направлена против ранее экранированных эпитопов белков нейтрофильных гранул, что приводит к высоким титрам аутоантител, известных как антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА, в английском варианте ANCA), в особенности к антителам со специфичностью к протеиназе 3 (proteinase 3 PR3). Таким образом наличие ANCA является одной из ключевых особенностей гранулематоза с полиангиитом и связанных с ним форм васкулита. ANCA, вероятно, напрямую активируют нейтроилы. Активированные нейтрофилы высвобождают реактивные форм кислорода (ROS), провоспалительные цитокины и активаторы комплемента, вызывающая повредждение эндотелия и острое воспаление с фибриноидным некрозом и лейкоцитоклазией («некротизирующий васкулит») [5].
Диагностические критерии гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера) [3]:
Два критерия и более подтверждают диагноз гранулематоза Вегенера. Решающую роль в диагностике заболевания может играть биопсия. При отсутствии результатов биопсии к диагностическим критериям предлагается относить дополнительный признак - кровохарканье.
Впервые описан немецким студентом Heinz Klinger в 1931 году. Пять лет спустя, в 1936 году, немецкий патолог Friedrich Wegener описал еще 3 случая и выделил заболевание в отдельную форму от васкулита [1, 2].