Реклама

Солитарная фиброзная опухоль плевры

Радиография

Солитарная фиброзная опухоль плевры - редкая первичная мезенхимальная опухоль висцеральной плевры, вторая по распространенности после злокачественной мезотелиомы.

Этиология

В отличии от мезотелиомы курение и воздействие асбеста не являются предрасполагающими факторами.

Эпидемиология

Чаще встречается у пациентов старше 50 лет.

Терминология

Термин «локализованная мезотелиома» является некорректным поскольку локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей.

Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12–37% (1:7) случаев локализованная фиброзная опухоль плевры характеризуется злокачественным течением.

Патология

Макроскопически

  • мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем
  • различный размер
  • обычно формируется в висцеральном листке плевры
  • часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев)
  • на срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая
  • зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация

Микроскопически

  • происходит из субмезотелиальной соединительной ткани
  • высокодифференцированное новообразование с вариабельным гистологическим строением
  • овоидные или веретеновидные клетки с круглыми или овальными ядрами
  • цитоплазма скудная, контур клетки неразличим
  • клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон
  • расположение опухолевых клеток хаотичное
  • гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы)

Критерии злокачественности

  • гиперклеточность
  • полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением
  • положительная реакция на CD34 и bcl‐2

Клинические данные

  • в 50% случаев характеризуются бессимптомным течением и выявляется случайно
  • при крупных размерах может проявлятся кашлем, одышкой, болевыми ощущениями или дискомфортом в груди, гипогликемией (за счет продукции инсулиноподобных протеинов), гипертрофической остеоартропатией
  • паранеопластический синдром
    • озноб, потливость
    • слабость
    • потеря веса. ​
  • синдром Деге–Поттера: продукция инсулиноподобного фактора роста II (IGF II)
  • синдром Пьера Мари–Бамбергера

Диагностика

Рентгенография

  • хорошо отграниченное мягкотканное образование с четкими контурами, прилежащее с плевральной поврехности, в том числе в области борозд
  • угло образуемый опухолевым узлом и грудной стенкой может быть острым и тупым
  • опухоль может достигать гигантских размеров и занимать до половины гемиторокса
  • плевральный выпот встречается в 2%–17% случаев

Компьютерная томография

  • мягкотканное образование прилежащее к плевральной поверхности
  • может иметь дольчатый контур
  • выраженное контрастное усиление, возможно наличие гиподенсивных зон некрозов или кровоизлияний
    • крупные опухоли чаще имеют зоны некроза
  • как минимум один угол с плеврой острый
  • может выявлятся небольшой плевральный выпот
  • кальцификаты встречаются редко (менее 26% случаев)
  • иногда может визуализироваться ножка опухоли, прикрепляющаяся к плевре​

Магнитно-резонансная томография​

  • T1: промежуточная интенсивность МР сигнала
  • T2: низкая интенсивность МР сигнала
  • выраженное изменение интенсивности МР сигнала после введения препаратов гадолиния ​

Ангиография

  • позволяет определить источник кровоснабжения опухоли и провести предоперационную эмболизацию крупных афферентных сосудов​

Дифференциальный диагноз

  • мезотелиома плевры
  • липома грудной стенки​
    • плотность образования и интенсивность МР сигнала соответствуют жировой ткани
  • метастатическое поражение грудной стенки​
    • деструкция костей скелета или вовлечение в опухолевый процесс мягких тканей 
  • тимома
    • характерная локализация образования в переднем средостении
  • нейрогенная опухоль:
    • паравертебральная локализация
  • рак легких

Прогноз

  • прогноз благоприятный: показатель пятилетней выживаемости достигает 97% при радикальной резекции
  • в 12% случаев рецидивирующие или нерезектабельные опухоли приводят к летальному исходу
  • рецидивирование наблюдается в 23–20% случаев
    • в большинстве случаев рецидивирование происходит в течение 24 месяцев после резекции
    • рецидивирующая опухоль чаще формируется на стороне поражения; в редких случаях — в легком
    • злокачественные солитарные фиброзные опухоли могут давать отдаленные метастазы.​​

Синонимы

  • Солитарная фиброзная опухоль плевры
  • Локализованная фиброзная опухоль плевры
  • Фиброма плевры
     

Использованные источники:

  1. Localized Fibrous Tumors of the Pleura. ML. Rosado-de-Christenson, GF Abbott, HP McAdams, TJ Franks, and JR Galvin. May 2003 RadioGraphics, 23, 759-783

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Солитарная фиброзная опухоль плевры (Фиброма плевры)

Иллюстрации

  • Пример 1

Примеры для дифференциальной диагностики

  • Мезотелиома плевры

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.