Солитарная фиброзная опухоль плевры

Солитарная фиброзная опухоль плевры - редкая первичная мезенхимальная опухоль висцеральной плевры, вторая по распространенности после злокачественной мезотелиомы.

Чиайте так же обзорную публикацию - солитарная фиброзная опухоль

Этиология

В отличии от мезотелиомы курение и воздействие асбеста не являются предрасполагающими факторами.

Эпидемиология

Чаще встречается у пациентов старше 50 лет.

Терминология

Термин «локализованная мезотелиома» является некорректным поскольку локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей.

Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12–37% (1:7) случаев локализованная фиброзная опухоль плевры характеризуется злокачественным течением.

Патология

Макроскопически

• мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем
• различный размер
• обычно формируется в висцеральном листке плевры
• часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев)
• на срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая
• зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация

Микроскопически

• происходит из субмезотелиальной соединительной ткани
• высокодифференцированное новообразование с вариабельным гистологическим строением
• овоидные или веретеновидные клетки с круглыми или овальными ядрами
• цитоплазма скудная, контур клетки неразличим
• клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон
• расположение опухолевых клеток хаотичное
• гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы)

Критерии злокачественности

• гиперклеточность
• полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением
• положительная реакция на CD34 и bcl‐2

Клинические данные

• в 50% случаев характеризуются бессимптомным течением и выявляется случайно
• при крупных размерах может проявлятся кашлем, одышкой, болевыми ощущениями или дискомфортом в груди, гипогликемией (за счет продукции инсулиноподобных протеинов), гипертрофической остеоартропатией
• паранеопластический синдром
  • озноб, потливость
  • слабость
  • потеря веса. ​
• синдром Деге–Поттера: продукция инсулиноподобного фактора роста II (IGF II)
• синдром Пьера Мари–Бамбергера

Диагностика

Рентгенография

• хорошо отграниченное мягкотканное образование с четкими контурами, прилежащее с плевральной поврехности, в том числе в области борозд
• угло образуемый опухолевым узлом и грудной стенкой может быть острым и тупым
• опухоль может достигать гигантских размеров и занимать до половины гемиторокса
• плевральный выпот встречается в 2%–17% случаев

Компьютерная томография

• мягкотканное образование прилежащее к плевральной поверхности
• может иметь дольчатый контур
• выраженное контрастное усиление, возможно наличие гиподенсивных зон некрозов или кровоизлияний
  • крупные опухоли чаще имеют зоны некроза
• как минимум один угол с плеврой острый
• может выявлятся небольшой плевральный выпот
• кальцификаты встречаются редко (менее 26% случаев)
• иногда может визуализироваться ножка опухоли, прикрепляющаяся к плевре​

Магнитно-резонансная томография​

• T1: промежуточная интенсивность МР сигнала
• T2: низкая интенсивность МР сигнала
• выраженное изменение интенсивности МР сигнала после введения препаратов гадолиния ​

Ангиография

• позволяет определить источник кровоснабжения опухоли и провести предоперационную эмболизацию крупных афферентных сосудов​

Дифференциальный диагноз

• мезотелиома плевры
• липома грудной стенки​
  • плотность образования и интенсивность МР сигнала соответствуют жировой ткани
• метастатическое поражение грудной стенки​
  • деструкция костей скелета или вовлечение в опухолевый процесс мягких тканей 
• тимома
  • характерная локализация образования в переднем средостении
• нейрогенная опухоль:
  • паравертебральная локализация
• рак легких

Прогноз

• прогноз благоприятный: показатель пятилетней выживаемости достигает 97% при радикальной резекции
• в 12% случаев рецидивирующие или нерезектабельные опухоли приводят к летальному исходу
• рецидивирование наблюдается в 23–20% случаев
  • в большинстве случаев рецидивирование происходит в течение 24 месяцев после резекции
  • рецидивирующая опухоль чаще формируется на стороне поражения; в редких случаях — в легком
  • злокачественные солитарные фиброзные опухоли могут давать отдаленные метастазы.​​

Синонимы

• Солитарная фиброзная опухоль плевры
• Локализованная фиброзная опухоль плевры
• Фиброма плевры