Ретроперитонеальный фиброз

Радиография
автор:

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) редкое неспецифическое воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства, обычно проявляемое компрессией мочеточников. Заболевание является частью общего патогенетического процесса, заключающегося в воспалительном ответе на выраженный атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоимунными факторами:

  • идиопатический ретроперитонеальный фиброз
  • перианевризмальный ретроперитонеальный фиброз
  • изолированный периаортит
  • воспалительная аневризма брюшной аорты

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко, в 1,38 на 100000. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины (соотношение 3:1.5). Средний возраст 64 года.

Диагностика

Внутривенная урография

  • Длинные суженные участки с проекции его средней трети
  • Медиальное отклонение (девиация) мочеточников
  • Гидронефроз в дистальных отделах с расширенным извитым верхним сегментом 

Компьютерная томография

Ретроперитонеальный фиброз определяется как образование мягкотканной плотности с четкими но неровными границами. В большинстве случаев распространяется от уровня почечных артериий, окружая аорту, до уровня подвздошной артерии.  Не инфильтрирует и не распространяется на мочеточники или артерии. Почти во всех случаях не смещает аорту и не характеризуется ростом кзади от аорты. При наличии смещения аорты, более вероятна лимфома. Не имеет контрастного усиления ни в артериальной, ни в выделительной фазе.
Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.

Магнитно-резонансная томография

Характеризуется выражено гипоинтенсивным МР сигналом на Т1 и T2, если нет активного воспаления (при наличии которого может отмечаться повышени сигнала на Т2 изображениях). Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.    

Дифференциальный диагноз

  • Забрюшинная лимфома

Синонимы

  • ретроперитонеальный фиброз
  • болезнь Ормонда

Использованные источники:

  1. Rosenkrantz AB, Spieler B, Seuss CR et-al. Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma Смотр.
  2. Kermani TA, Crowson CS, Achenbach SJ et-al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective review of clinical presentation, treatment, and outcomes Pubmed
  3. Caiafa RO, Vinuesa AS, Izquierdo RS et-al. Retroperitoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up. Radiographics 2013; 33 (2): 535-52. Pubmed

На эту статью ссылаються в клинических наблюдениях:

  1. Болезнь Ормонда с фиброзом поджелудочной железы и обструкцией общего желчного протока
  2. Болезнь Ормонда
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама

Иллюстрации

  • Болезнь Ормонда с фиброзом поджелудочной железы и обструкцией общего желчного протока
  • Болезнь Ормонда
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.