Реклама

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) редкое неспецифическое воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства, обычно проявляемое компрессией мочеточников. Заболевание является частью общего патогенетического процесса, заключающегося в воспалительном ответе на выраженный атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоимунными факторами:

  • идиопатический ретроперитонеальный фиброз
  • перианевризмальный ретроперитонеальный фиброз
  • изолированный периаортит
  • воспалительная аневризма брюшной аорты

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко, в 1,38 на 100000. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины (соотношение 3:1.5). Средний возраст 64 года.

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Этиология

  • идиопатическая: болезнь Ормонда (70% доброкачественная)
  • лучевая
  • медикаменты (гидралазин, бетаблокаторы, метилдофа, эрготамил
  • воспалительный процесс: панкреатит, пиелонефрит
  • злокачественный процесс: десмопластическая реакция, лимфома
  • длительное воздействие асбестом
  • забрюшинные кровотечения (в том числе после травмы и медицинских процедур)

Диагностика

Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний. Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью. Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Внутривенная урография

  • Длинные суженные участки с проекции его средней трети
  • Медиальное отклонение (девиация) мочеточников
  • Гидронефроз в дистальных отделах с расширенным извитым верхним сегментом 

Компьютерная томография

Ретроперитонеальный фиброз определяется как образование мягкотканной плотности с четкими но неровными границами. В большинстве случаев распространяется от уровня почечных артериий, окружая аорту, до уровня подвздошной артерии.  Не инфильтрирует и не распространяется на мочеточники или артерии. Почти во всех случаях не смещает аорту и не характеризуется ростом кзади от аорты. При наличии смещения аорты, более вероятна лимфома. Не имеет контрастного усиления ни в артериальной, ни в выделительной фазе.
Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.

Магнитно-резонансная томография

Характеризуется выражено гипоинтенсивным МР сигналом на Т1 и T2, если нет активного воспаления (при наличии которого может отмечаться повышени сигнала на Т2 изображениях). Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.    

Дифференциальный диагноз

Синонимы

  • ретроперитонеальный фиброз
  • болезнь Ормонда

Использованные источники:

  1. Rosenkrantz AB, Spieler B, Seuss CR et-al. Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma Смотр.
  2. Kermani TA, Crowson CS, Achenbach SJ et-al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective review of clinical presentation, treatment, and outcomes Pubmed
  3. Caiafa RO, Vinuesa AS, Izquierdo RS et-al. Retroperitoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up. Radiographics 2013; 33 (2): 535-52. Pubmed

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Болезнь Ормонда с фиброзом поджелудочной железы и обструкцией общего желчного протока
  2. Болезнь Ормонда

Иллюстрации

  • Болезнь Ормонда  с фиброзом поджелудочной железы и обструкцией общего желчного протока
    Болезнь Ормонда с фиброзом поджелудочной железы и обструкцией общего желчного протока
  • Болезнь Ормонда
    Болезнь Ормонда

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.