Меньера болезнь

Болезнь Меньера — заболевание внутреннего уха, обусловленное увеличением количества эндолимфы (водянкой лабиринта) и проявляющееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, прогрессирующим снижением слуха по нейросенсорному типу.

Эпидемиология

Заболеваемость колеблется от 8,2 человек на 100 000 населения в Италии до 157 человек на 100 000 населения и Великобритании. Болезнь внезапно поражает людей в возрасте 40-50 лет, причем мужчин и женщин в равной степени.​

Клиническая картина

В патологический процесс могут вовлекаться, как одно, так и оба уха. Основные симптомы:

• головокружение
• потеря слуха шум или звон в ушах
• чувство наполненности в ухе
• феномен Тулио (Tullio phenomenon) – головокружение, возникающее при громких или даже обычных повседневных звуках [8]

Американской академией отоларингологии разработаны критерии постановки диагноза болезни Меньера, которые в последний раз были пересмотрены в 1995 году [1]:

• верифицированный диагноз: диагноз верифицирован гистологически
• характерный диагноз:
  • два или более эпизода головокружения
  • потерях слуха
  • шум в ушах и/или чувство наполненности в ухе
• вероятный диагноз: один эпизод головокружения и другие симптомы
• возможный диагноз: эпизоды головокружения без потери слуха

Патология

При болезни Меньера клинические проявления обусловлены растяжением мембраны преддверия и изменением объёма жидкости в эндолимфатическом пространстве, что способствует искажению информации о равновесии и передачи звука.

Диагностика

Роль визуализации противоречива [2], но данные КТ и МРТ с хорошим пространственным разрешением могут навести на мысли о патологии в эндолимфатическом пространстве.

Компьютерная томография

Компьютерную томографию височной кости целесообразно выполнять в спиральном режиме, с толщиной среза 0,5 мм и шагом реконструкции 0,3 мм, с формированием срезов с «костным» и «мягкотканным» фильтрами. Характерными компьютерно-томографическими признаками болезни Меньера являются сужение и укорочение водопровода преддверия (вплоть до отсутствия визуализации), сужение и высокое расположение его наружной апертуры, расширение и укорочение наружного полукружного канала, а также уменьшение объема задней части пирамиды височной кости, выражающееся в уменьшении расстояния между лабиринтом и задней гранью пирамиды и уменьшении расстояния между лабиринтом и яремной ямкой. При одностороннем поражении, изменения КТ-картины костного лабиринта в целом носят двусторонний характер [9].

Магнитно-резонансная томография

МРТ используется для исключения альтернативных диагнозов, таких как вестибулярная шваннома и других поражения мостомозжечкового угла, и дифференциальной диагностики с синдромом оголения переднего полукружного канала.

На высокоразрешающей МРТ возможно визуализировать отсутствие видимого эндолимфатического протока и мешка.

История и этимология

Данное заболевание названо в честь французского врача Проспера Меньера (1799-1862), который впервые связал головокружение с патологией внутреннего уха.

Синонимы

• эндолимфатический гидропс
• эндолимфатическая водянка