Реклама

Лимфангиолейомиоматоз

Радиография

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - это редкое полсистемное заболевание возникающее спорадически или в сочетании с туберозным склерозом и иногда считающееся его атипической формой (с французского forme fruste).

Эпидемиология

Встречается исключительно у женщин детородного возраста [7]. Распространенность составляет около 1:400,000 [4].

Клиническая картина

Заболевание проявляется прогрессирующей отдышкой при физической нагрузке и рецидивирующим спонтанным пневмотораксом (встречается в примерно в 80% случаев) [8].

Патология

Заболевание характеризуется расширением лимфатических сосудов и интерстициальной пролиферацией атипичных (лимфагиомиоматозных) гладкомышечных клеток что приводит к обстструкции венул, лимфатических сосудов и мелких дыхательных путей. В грудной клетке пролиферация при лимфангиолейомиоматозе протекает в две фазы. Ранняя фаза характеризуется пролиферацией незрелых лимфагиомиоматозных клеток (миофибробластоподобные клетки веретеновидной формы с малыми ядрами и эпителиоидоподобные полигональные клетки с крупными ядрами и прозрачной цитоплазмой, оба вида имеющют гладкомышечный фенотип), которые выстилают стенки альвеол (Рис 1) [9] , бронхиол, плевру и сосуды, включая лимфатические. В поздней фазе формируются кистозные пространства с выраженной пролиферацией гладкомышечных клеток в легких [10,11].

Диагностика

Как уже упоминалось выше, лимфангиолейомиоматоз это полисистемное заболевание поражающее различные системы и органы.

Костно-мышечная система

Заболевание проявлеяется мультифокальным остеолизом с отсутсвующей или слабовыраженной периостальной реакцией [12,13].

Грудная клетка

Множественные тонкостенные кисты по всей легочной паренхиме, с однородным распределением. Встречаются практически во всех случаях заболевания. Кисты малых размеров обычно не видны при традиционной рентгенографии, но симулируют грубую деформацию интерстиция.

  • рентгенография / общие
    • хилоторакс: скопление хилуса в плевральной полости (плевральный выпот)
    • признаки гиповентиляции
    • двусторонние диффузные ретикуло-нодулярные плотности
    • рецидивирующий пневмоторакс в тяжелых случаях
  • КТ
    • тонкостенные кисты различных размеров окруженные неизмененной легочной паренхимой по всем легких
    • утолщение внутридольковых перегородок
    • может определятся расширение грудного протока
    • кровоизлияния в виде зон повышенной плотности

Брюшная полость и малый таз

  • ангиомиолипомы почек: наиболее частая находка в брюшной полости [2,3]
  • кисты селезенки
  • хилусный асцит
  • лимфангиолейомиомы
  • миомы матки [2]
  • атипичная лимфааденопатия [3]

Дифференциальная диагностика

  • лангергансоклеточный гистиоцитоз
    • как правило у детей, в подростковом или юношеском периоде в сочетании с курением
    • локализуются в средней и верхних долях, преимущественно в ребрено-диафрагмальных углах
    • кисты при ЛГ как правило имеют более иррегулярные контуры
    • имеет более благоприятный прогноз чем ЛАМ
  • лимфоцитарная интерстициальная пневмония: кисты и снижение воздушности по типу матового стекла, узелки, часто сочетается с аутоимуннными заболеваниями

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Лимфангиолейомиоматоз осложненный cпонтанным пневмотораксом

Иллюстрации

  • Лимфангиолейомио- матоз, cпонтанный пневмоторакс
    Лимфангиолейомио- матоз, cпонтанный пневмоторакс

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.