Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - это редкое полсистемное заболевание возникающее спорадически или в сочетании с туберозным склерозом и иногда считающееся его атипической формой (с французского forme fruste).
Эпидемиология
Встречается исключительно у женщин детородного возраста [7]. Распространенность составляет около 1:400,000 [4].
Клиническая картина
Заболевание проявляется прогрессирующей отдышкой при физической нагрузке и рецидивирующим спонтанным пневмотораксом (встречается в примерно в 80% случаев) [8].
Патология
Заболевание характеризуется расширением лимфатических сосудов и интерстициальной пролиферацией атипичных (лимфагиомиоматозных) гладкомышечных клеток что приводит к обстструкции венул, лимфатических сосудов и мелких дыхательных путей. В грудной клетке пролиферация при лимфангиолейомиоматозе протекает в две фазы. Ранняя фаза характеризуется пролиферацией незрелых лимфагиомиоматозных клеток (миофибробластоподобные клетки веретеновидной формы с малыми ядрами и эпителиоидоподобные полигональные клетки с крупными ядрами и прозрачной цитоплазмой, оба вида имеющют гладкомышечный фенотип), которые выстилают стенки альвеол (Рис 1) [9] , бронхиол, плевру и сосуды, включая лимфатические. В поздней фазе формируются кистозные пространства с выраженной пролиферацией гладкомышечных клеток в легких [10,11].
Диагностика
Как уже упоминалось выше, лимфангиолейомиоматоз это полисистемное заболевание поражающее различные системы и органы.
Костно-мышечная система
Заболевание проявлеяется мультифокальным остеолизом с отсутсвующей или слабовыраженной периостальной реакцией [12,13].
Грудная клетка
Множественные тонкостенные кисты по всей легочной паренхиме, с однородным распределением. Встречаются практически во всех случаях заболевания. Кисты малых размеров обычно не видны при традиционной рентгенографии, но симулируют грубую деформацию интерстиция.
- рентгенография / общие
- хилоторакс: скопление хилуса в плевральной полости (плевральный выпот)
- признаки гиповентиляции
- двусторонние диффузные ретикуло-нодулярные плотности
- рецидивирующий пневмоторакс в тяжелых случаях
- КТ
- тонкостенные кисты различных размеров окруженные неизмененной легочной паренхимой по всем легких
- утолщение внутридольковых перегородок
- может определятся расширение грудного протока
- кровоизлияния в виде зон повышенной плотности
Брюшная полость и малый таз
- ангиомиолипомы почек: наиболее частая находка в брюшной полости [2,3]
- кисты селезенки
- хилусный асцит
- лимфангиолейомиомы
- миомы матки [2]
- атипичная лимфааденопатия [3]
Дифференциальная диагностика
- лангергансоклеточный гистиоцитоз
- как правило у детей, в подростковом или юношеском периоде в сочетании с курением
- локализуются в средней и верхних долях, преимущественно в ребрено-диафрагмальных углах
- кисты при ЛГ как правило имеют более иррегулярные контуры
- имеет более благоприятный прогноз чем ЛАМ
- лимфоцитарная интерстициальная пневмония: кисты и снижение воздушности по типу матового стекла, узелки, часто сочетается с аутоимуннными заболеваниями
Литература
- Aberle DR, Hansell DM, Brown K, Tashkin DP. Lymphangiomyomatosis: CT, chest radiographic, and functional correlations. Radiology. 176 (2): 381-7. doi:10.1148/radiology.176.2.2367651 - Pubmed
- Attili AK, Kazerooni EA. Case 116: lymphangioleiomyomatosis. Radiology. 244 (1): 303-8. doi:10.1148/radiol.2441040790 - Pubmed
- Avila NA, Kelly JA, Chu SC, Dwyer AJ, Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings. Radiology. 216 (1): 147-53. doi:10.1148/radiology.216.1.r00jl42147 - Pubmed
- Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, Cottin V, Costabel U, Harari S, Reynaud-Gaubert M, Boehler A, Brauner M, Popper H, Bonetti F, Kingswood C. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. The European respiratory journal. 35 (1): 14-26. doi:10.1183/09031936.00076209 - Pubmed
- Sundaram B, Gross BH, Martinez FJ, Oh E, Müller NL, Schipper M, Kazerooni EA. Accuracy of high-resolution CT in the diagnosis of diffuse lung disease: effect of predominance and distribution of findings. AJR. American journal of roentgenology. 191 (4): 1032-9. doi:10.2214/AJR.07.3177 - Pubmed
- Oh YM, Mo EK, Jang SH, Yoo CG, Kim YW, Seo JW, Han SK, Im JG, Shim YS. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis in Korea. Thorax. 54 (7): 618-21. Pubmed
- Abbott GF, Rosado-de-Christenson ML, Frazier AA, Franks TJ, Pugatch RD, Galvin JR. From the archives of the AFIP: lymphangioleiomyomatosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 25 (3): 803-28. doi:10.1148/rg.253055006 - Pubmed
- Pallisa E, Sanz P, Roman A, Majó J, Andreu J, Cáceres J. Lymphangioleiomyomatosis: pulmonary and abdominal findings with pathologic correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 22 Spec No: S185-98. doi:10.1148/radiographics.22.suppl_1.g02oc13s185 - Pubmed
- S. Harari, O. Torre, J. Moss. Lymphangioleiomyomatosis: what do we know and what are we looking for?. European Respiratory Review. 20 (119): 034. doi:10.1183/09059180.00011010 - Pubmed
- Krymskaya VP. Smooth muscle-like cells in pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Proceedings of the American Thoracic Society. 5 (1): 119-26. doi:10.1513/pats.200705-061VS - Pubmed
- Goncharova EA, Goncharov DA, Spaits M, Noonan DJ, Talovskaya E, Eszterhas A, Krymskaya VP. Abnormal growth of smooth muscle-like cells in lymphangioleiomyomatosis: Role for tumor suppressor TSC2. American journal of respiratory cell and molecular biology. 34 (5): 561-72. doi:10.1165/rcmb.2005-0300OC - Pubmed
- Satria MN, Pacheco-Rodriguez G, Moss J. Pulmonary lymphangiomatosis. Lymphatic research and biology. 9 (4): 191-3. doi:10.1089/lrb.2011.0023 - Pubmed
- Tran D, Fallat ME, Buchino JJ. Lymphangiomatosis: a case report. Southern medical journal. 98 (6): 669-71. doi:10.1097/01.SMJ.0000145308.72031.3E - Pubmed
