Кисты холедоха (общего желчного протока)

Dr Matt A. Morgan and Dr Frank Gaillard et al.

Кисты холедоха (общего желчного протока) представляют собой врожденное расширение желчных протоков. Диагноз устанавливается путем исключения иных состояний вызывающих расширение желчных протоков (таких как опухоли, воспалительные процессы и обструкция при холелитиазе).
Эпидемиология
Кисты холедоха - редкая случайная находка с частотой встречаемости в популяции 1:100,000-150,000. Хотя они могут выявляться в любом возрасте, более 60% кист диагносцируется в первые 10 лет жизни. У женщин  встречаются в 4 раза чаще. 

Клинические проявления

Классическая триада включает:

• боли в животе
• желтуха
• пальпируемое образование

Данная триада встречается только в 19-60% наблюдений.

Патогенез

Этиология не установлена, имеется тесная связь с аномалиями формирования протоков поджелудочной в виде рефлюскного заброса ее секрета, вызывающего реактивный холангит и деструкцию стенок желчных протоков, приводящих, на фоне рубцового стеноза дистальных отделов холедоха,  к формированию кист [1].

Сопутствуюещие заболевания

• атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия)
• печеночный фиброз связанный с типом V (Кароли бол-нь)

Классификация

В настоящее время общепринятой является классификация разработаная Todani и др.
Выделяется 5 основных типов с несколькими подтипами которые патанатомически могут быть не разделимы: 

• I тип: наиболее распространненный, встречается в 80-90% [1] (этот тип может выявляться внутриутробно)
  • Ia: расширение внепеченочных протоков (полностью)
  • Ib: расширение внепеченочных протоков (фокальное)
  •     Ic: расширение общего печеночного протока, частично внепеченочных протоков
• II тип: истинный дивертикул внепеченочных желчных протоков
• III тип: кистоподобное расширение интрамуральной части общего желчного протока (холедохоцеле)
• IV тип: следующие по распространенности формы
  • IVa: множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков
  • IVb: множественные кисты внепеченочных желчных протоков
• V тип: множественные расширения/кисты внутрипеченочных протоков (болезнь Кароли)

Классификация по Todani вызывает вопросы в хирургической литературе, с претензиямив виде невозможности связать несколько различных процессов и неправильное использование оценочной схемы [7],[8].

 

Радиологические данные

Визуализация желчных протоков может осуществляться УЗИ, КТ и прямым контрастированием желчных путей. 

УЗИ

Ключевым моментом в диагностике расширенных кистозных изменений является выявление их связи с желчными протоками и отсутствие связи с желчным пузырем.
Необходим тщательный поиск иных причин (см дифференциальную диагностику), так как кисты холедоха зачастую приводят к образованию камней и малигнезации.

КТ и МР-ХПГ

Результаты схожи с данными УЗИ, с большей возможностью продемонстрировать внутрипеченочные изменения. Важно помнить, что при КТ с внутривенным контрастированием, кисты могут быть неоднородными. Преимущество методов в том, что они окончательно демонстрируют связь кист с  желчными путями [1].

Осложнения

• формирование камней (наиболее частое)
• малигнизация
  • холангиокарцинома
  • частота 10-15% [5]
• разрыв кист с формированием билиарного перитонита
  • более часто у новорожденных [1]
• панкреатиты

Дифференциальный диагноз

• дивертикул двенадцатиперстной кишки
• кистозные образования поджелудочной железы
  • псевдокисты
  • кистозные опухоли
• иные причины расширения желчных путей
  • желчекаменная болезнь
  • холангиокарцинома
  • стириктура желчных протоков