Реклама

Фокальная нодулярная гиперплазия

Радиография

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) - это регенеративное объемное образование печени, возникающее вторично к предсуществующему иному доброкачественному образованию (наиболее часто  - кавернозной гемангиоме). Фокальная нодулярная гиперплазия имеет характерные признаки выявляемые при мультимодальной визуализации, однако иногда встречаются атипичные проявления. Фокальная нодулярная гиперплазия как правило протекает бессимптомно и обычно не требует лечения.

Эпидемиология

ФНГ чаще выявляется в молодом возрасет, у женщин имеется выраженная предрасполоденность [3, 4]; в ~15% (варьирует от 10 до 20%) встречается у мужчин [7]. Хотя экзогенные эстрогены не вызывают развития ФНГ, было неоднократно показано, что их использовение приводит к увеличению размеров образований  [4]. Изолированные ФНГ встречаются чаще, но в 20% случаев встречаются множественные образования, иногда в сочетании с гемангимами и т д.

Клиническая картина

Чаще всего ФНГ обнаруживается случайно, в 20% случаев пациенты жалуются на боли в правом верхнем квадранте живота [5]. В отличии от аденомы печени, фокальная нодулярная гиперплазия редко осложняется спонтанным разрывом или кровоизлиянием [1,4].

Сочетанная патология

В ~25% случаев ФНГ сочетается со следующими заболеваниями [8]:

  • гемангиома печени (наиболее часто) [6]
  • наследственная геморрагическая телеангиэктазия
  • артериовенозная мальформация (АВМ)
  • аномальный венозный дренаж
  • аденома печени [16]
  • врожденная атрезия печеночной вены
  • Бада-Киари синдром
  • портальные шунты
  • идиопатическая портальная гипертензия
  • портальная или легочная гипертенизя [7]

Считается что ФНГ возникает за счет роста нормальных гепатоцитов при мальформации дренирующей системы, возможно в ответ на предсуществующие артериовенозные мальформации [1,4]. Артериальное кровоснабжение идет из печеночной артерии, венозный дренаж осуществляется в печеночные вены. ФНГ не имеет сообщения с портальной венозной системой [9].

Выделяют два типа ФНГ [4]:

  1. типичная: 80%
  2. атипичная: 20%​

Диагностика​

Ультразвуковое исследование

Эхогенность ФНГ и центрального рубца варьирует и может вызывать затруднения при ультразвуковом исследовании. Иногда ФНГ может легко визуализироваться в виде четко отграниенного изоэхогенного образования на фоне неизмененной паренхимы печени. Образование может иметь центральный рубец и оттеснять прилегающие сосуды при Доплеровском сканировании. Однако эти признаки встречаются только в 20% случаев [4]. Источник: https://radiographia.info/article/fokalnaya-nodulyarnaya-giperplaziya

  • контрастное ультразвуковое исследование [14]:
    • артериальная фаза
      • ФНГ усиливается относительно паренхимы печени
      • может визуализироваться питающий сосуд
    • портальная венозная фаза
      • центрифугальное наполнение (в отличии от гемангиом и аденом)
      • сохраняющееся усиление в портальной венозной фазе (в отличии от аденомы)
      • может присутствовать неусиливающийся рубец

Компьютерная томография

Идеальная модальность для диагностики - КТ с многофазным сканированием, включающим [4]:

  • бесконтраснтное исследование
  • артериальная фаза (25-35 секундная задержка)
  • портальная венозная фаза (60-70 секундная задержка)
  • отсроченная фаза (5-10 минутная задержка)

На бесконтрастной серии изображений образование обычно имеет гипо- или изоинтенсивную плотность, но может визуализироваться в виде зоны повышенной плотности на фоне жирового гепатоза. Гиподенсинвый центральный рубец встречается в 60% случаев образований с размерами более >3 см в диаметре [4].

ФНГ характеризуется выраженным артериальным контрастным усилением, за исключением зоны центрального рубца, сохраняющей гиподнесивую плотност [4]. Иногда видны увеличенные центральные питающие артерии. 

В портальной венозной фазе образование становистся гипо-/изоинтенсивным по отношению к паренхиме печени.

Фиброзный рубец демонстрирует отсроченное накопление контраста в 80% случаев [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ печени имеет 70% чувствительность и 98% специфичность.

Сигнальные характеристики
  • T1
    • изо- или умеренно гипоинтенсивный сигнал
    • гипоинтенсивный центральный рубец
  • T2
    • изо- или несколько гиперинтенсивный сигнал
    • гиперинтенсивный центральный рубец
  • контрастное исследование
    • T1 C+ (гадолиний)
      • интенсивное ранне усиление в артериальной фазе
      • центральный фиброзный рубец сохраняет контрастное усиление на отсроченных сканах [13]
      • изоинтенсивный паренхиме печени сигнал в поратльную венозную фазу [10-12]
    • T1 C+ (эовист/примовист) 
      • ранней артериальное контрастное усиление
      • усиление сохраняется в отсроченных фазах [11] в большей степени чем неизмененная паренхима печени, за счет наличия присутствия нормальных гепатоцитов и атипичных желчных канальцев
      • fades toward background liver intensity on the delayed hepatobiliary phase, with a small amount of enhancement remaining (cf. adenomas, which are classically hypointense relative to liver on hepatobiliary phase)
    • T2* C+ (ретикулоэндотелиальные препараты: SPIO) 
      • образование гипоинтенсивно в результате потери сигнала воспреимчивости, за счет захвата препарата Купферовскими клетками​

Лечение и прогноз

Фокальная нодулярная гиперплазия - это доброкачественное образование без потенциала к малигнезации, с минимальным риском осложнений (разрыва, кровоизлияния) и обычно ведутся консервативно [1].

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциально-диагностический ряд для ФНГ следующий:

  • аденома печени: более гетерогенное вымывание контраста при КТ в портальной и отсроченной фазах; no gadoxetate retention on delayed phase MR
  • гепатоцелюллярная карцинома / рак (ГЦК): обычно при циррозе; имеется сосудистая инвазия
  • фибромамеллярный ГЦР: крупная >12 см опухоль с гипоинтенсиным на T2 ВИ фиброзным центральным рубцом с кальцинатами; в 70% имеются метастазы; инвазия желных протоков, сосудов
  • гиперваскулярные метастазы печени: как правило множественные; в портальной и отсроченной фазах при компьютернной томографии гиподенсивны (вымывание контраста); обычно у пожилых пациентов с установленной первичной опухолью
  • гемангиома печени: периферическое и центрипетальное контрастное усиление; изоденсивная плотность по отношению к крови в сосудах; отсутствует центральный рубец; только мелкие гемангиомы с быстрым накоплением контраста могу симулировать фокальную нодулярную гиперплазию (ФНГ)​

Использованные источники:

  1. Grazioli L, Morana G, Kirchin MA, Schneider G. Accurate differentiation of focal nodular hyperplasia from hepatic adenoma at gadobenate dimeglumine-enhanced MR imaging: prospective study. (2005) Radiology. 236 (1): 166-77. doi:10.1148/radiol.2361040338 - Pubmed
  2. Boulahdour H, Cherqui D, Charlotte F, Rahmouni A, Dhumeaux D, Zafrani ES, Meignan M. The hot spot hepatobiliary scan in focal nodular hyperplasia. (1993) Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine. 34 (12): 2105-10. Pubmed
  3. Kumar V, Abbas AK, Fausto N et-al. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. W B Saunders Co. (2005) ISBN:0721601871.
  4. Lencioni R, Cioni D, Bartolozzi C. Focal liver lesions, detection, characterization, ablation. Springer Verlag. (2005) ISBN:3540644644.
  5. Vogl TJ, Lencioni R, Hammerstingl RM et-al. Magnetic Resonance Imaging in Liver Disease, Technical Approach, Diagnostic Imaging of Liver Neoplasms, Focus on a New Superparamagnetic Contrast Agent. Thieme. (2003) ISBN:1588902366.
  6. Mortelé KJ, Stubbe J, Praet M, Van Langenhove P, De Bock G, Kunnen M. Intratumoral steatosis in focal nodular hyperplasia coinciding with diffuse hepatic steatosis: CT and MRI findings with histologic correlation. (2000) Abdominal imaging. 25 (2): 179-81. Pubmed
  7. Bioulac-Sage P, Balabaud C, Wanless IR. Diagnosis of focal nodular hyperplasia: not so easy. (2001) The American journal of surgical pathology. 25 (10): 1322-5. Pubmed
  8. Ferlicot S, Kobeiter H, Tran Van Nhieu J, Cherqui D, Dhumeaux D, Mathieu D, Zafrani ES. MRI of atypical focal nodular hyperplasia of the liver: radiology-pathology correlation. (2004) AJR. American journal of roentgenology. 182 (5): 1227-31. doi:10.2214/ajr.182.5.1821227 - Pubmed
  9. Baert AL. Focal Liver Lesions, Detection, Characterization, Ablation. Springer. (2010) ISBN:3642084141.
  10. Horton KM, Bluemke DA, Hruban RH, Soyer P, Fishman EK. CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors. (1999) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 19 (2): 431-51. doi:10.1148/radiographics.19.2.g99mr04431 - Pubmed
  11. Seale MK, Catalano OA, Saini S, Hahn PF, Sahani DV. Hepatobiliary-specific MR contrast agents: role in imaging the liver and biliary tree. (2009) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 29 (6): 1725-48. doi:10.1148/rg.296095515 - Pubmed
  12. Mortelé KJ, Praet M, Van Vlierberghe H, de Hemptinne B, Zou K, Ros PR. Focal nodular hyperplasia of the liver: detection and characterization with plain and dynamic-enhanced MRI. (2002) Abdominal imaging. 27 (6): 700-7. doi:10.1007/s00261-001-0140-6 - Pubmed
  13. Hussain SM, Terkivatan T, Zondervan PE, Lanjouw E, de Rave S, Ijzermans JN, de Man RA. Focal nodular hyperplasia: findings at state-of-the-art MR imaging, US, CT, and pathologic analysis. (2004) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 24 (1): 3-17; discussion 18-9. doi:10.1148/rg.241035050 - Pubmed
  14. Malhi H, Grant EG, Duddalwar V. Contrast-enhanced ultrasound of the liver and kidney. (2014) Radiologic clinics of North America. 52 (6): 1177-90. doi:10.1016/j.rcl.2014.07.005 - Pubmed
  15. McInnes MD, Hibbert RM, Inácio JR, Schieda N. Focal Nodular Hyperplasia and Hepatocellular Adenoma: Accuracy of Gadoxetic Acid-enhanced MR Imaging-A Systematic Review. (2015) Radiology. 277 (3): 927. doi:10.1148/radiol.2015154033 - Pubmed
  16. Laurent C, Trillaud H, Lepreux S, Balabaud C, Bioulac-Sage P. Association of adenoma and focal nodular hyperplasia: experience of a single French academic center. (2003) Comparative hepatology. 2 (1): 6. doi:10.1186/1476-5926-2-6 - Pubmed
  17. Grazioli L, Bondioni MP, Haradome H, Motosugi U, Tinti R, Frittoli B, Gambarini S, Donato F, Colagrande S. Hepatocellular adenoma and focal nodular hyperplasia: value of gadoxetic acid-enhanced MR imaging in differential diagnosis. (2012) Radiology. 262 (2): 520-9. doi:10.1148/radiol.11101742 - Pubmed
  18. Matt A. Morgan, Frank Gaillard et al. Focal nodular hyperplasia. radiopaedia.org

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Фокальная нодулярная гиперплазия

Иллюстрации

  • Фокальная нодулярная гиперплазия печени
  • Фокальная нодулярная гиперплазия печени
  • Фокальная нодулярная гиперплазия

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.