Фокальная нодулярная гиперплазия

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) - это регенеративное объемное образование печени, возникающее вторично к предсуществующему иному доброкачественному образованию (наиболее часто  - кавернозной гемангиоме). Фокальная нодулярная гиперплазия имеет характерные признаки выявляемые при мультимодальной визуализации, однако иногда встречаются атипичные проявления. Фокальная нодулярная гиперплазия как правило протекает бессимптомно и обычно не требует лечения.

Эпидемиология

ФНГ чаще выявляется в молодом возрасет, у женщин имеется выраженная предрасполоденность [3, 4]; в ~15% (варьирует от 10 до 20%) встречается у мужчин [7]. Хотя экзогенные эстрогены не вызывают развития ФНГ, было неоднократно показано, что их использовение приводит к увеличению размеров образований  [4]. Изолированные ФНГ встречаются чаще, но в 20% случаев встречаются множественные образования, иногда в сочетании с гемангимами и т д.

Клиническая картина

Чаще всего ФНГ обнаруживается случайно, в 20% случаев пациенты жалуются на боли в правом верхнем квадранте живота [5]. В отличии от аденомы печени, фокальная нодулярная гиперплазия редко осложняется спонтанным разрывом или кровоизлиянием [1,4].

Сочетанная патология

В ~25% случаев ФНГ сочетается со следующими заболеваниями [8]:

• гемангиома печени (наиболее часто) [6]
• наследственная геморрагическая телеангиэктазия
• артериовенозная мальформация (АВМ)
• аномальный венозный дренаж
• аденома печени [16]
• врожденная атрезия печеночной вены
• Бада-Киари синдром
• портальные шунты
• идиопатическая портальная гипертензия
• портальная или легочная гипертенизя [7]

Патология

Считается что ФНГ возникает за счет роста нормальных гепатоцитов при мальформации дренирующей системы, возможно в ответ на предсуществующие артериовенозные мальформации [1,4]. Артериальное кровоснабжение идет из печеночной артерии, венозный дренаж осуществляется в печеночные вены. ФНГ не имеет сообщения с портальной венозной системой [9].

Выделяют два типа ФНГ [4]:

1. типичная: 80%
2. атипичная: 20%​

Диагностика​

Ультразвуковое исследование

Эхогенность ФНГ и центрального рубца варьирует и может вызывать затруднения при ультразвуковом исследовании. Иногда ФНГ может легко визуализироваться в виде четко отграниенного изоэхогенного образования на фоне неизмененной паренхимы печени. Образование может иметь центральный рубец и оттеснять прилегающие сосуды при Доплеровском сканировании. Однако эти признаки встречаются только в 20% случаев [4].

• контрастное ультразвуковое исследование [14]:
  • артериальная фаза
    • ФНГ усиливается относительно паренхимы печени
    • может визуализироваться питающий сосуд
  • портальная венозная фаза
    • центрифугальное наполнение (в отличии от гемангиом и аденом)
    • сохраняющееся усиление в портальной венозной фазе (в отличии от аденомы)
    • может присутствовать неусиливающийся рубец

Компьютерная томография

Идеальная модальность для диагностики - КТ с многофазным сканированием, включающим [4]:

• бесконтраснтное исследование
• артериальная фаза (25-35 секундная задержка)
• портальная венозная фаза (60-70 секундная задержка)
• отсроченная фаза (5-10 минутная задержка)

На бесконтрастной серии изображений образование обычно имеет гипо- или изоинтенсивную плотность, но может визуализироваться в виде зоны повышенной плотности на фоне жирового гепатоза. Гиподенсинвый центральный рубец встречается в 60% случаев образований с размерами более >3 см в диаметре [4].

ФНГ характеризуется выраженным артериальным контрастным усилением, за исключением зоны центрального рубца, сохраняющей гиподнесивую плотност [4]. Иногда видны увеличенные центральные питающие артерии. 

В портальной венозной фазе образование становистся гипо-/изоинтенсивным по отношению к паренхиме печени.

Фиброзный рубец демонстрирует отсроченное накопление контраста в 80% случаев [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ печени имеет 70% чувствительность и 98% специфичность.

Сигнальные характеристики

• T1
  • изо- или умеренно гипоинтенсивный сигнал
  • гипоинтенсивный центральный рубец
• T2
  • изо- или несколько гиперинтенсивный сигнал
  • гиперинтенсивный центральный рубец
• контрастное исследование
  • T1 C+ (гадолиний)
    • интенсивное ранне усиление в артериальной фазе
    • центральный фиброзный рубец сохраняет контрастное усиление на отсроченных сканах [13]
    • изоинтенсивный паренхиме печени сигнал в поратльную венозную фазу [10-12]
  • T1 C+ (эовист/примовист) 
    • ранней артериальное контрастное усиление
    • усиление сохраняется в отсроченных фазах [11] в большей степени чем неизмененная паренхима печени, за счет наличия присутствия нормальных гепатоцитов и атипичных желчных канальцев
    • fades toward background liver intensity on the delayed hepatobiliary phase, with a small amount of enhancement remaining (cf. adenomas, which are classically hypointense relative to liver on hepatobiliary phase)
  • T2* C+ (ретикулоэндотелиальные препараты: SPIO) 
    • образование гипоинтенсивно в результате потери сигнала воспреимчивости, за счет захвата препарата Купферовскими клетками​

Лечение и прогноз

Фокальная нодулярная гиперплазия - это доброкачественное образование без потенциала к малигнезации, с минимальным риском осложнений (разрыва, кровоизлияния) и обычно ведутся консервативно [1].

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциально-диагностический ряд для ФНГ следующий:

• аденома печени: более гетерогенное вымывание контраста при КТ в портальной и отсроченной фазах; no gadoxetate retention on delayed phase MR
• гепатоцелюллярная карцинома / рак (ГЦК): обычно при циррозе; имеется сосудистая инвазия
• фибромамеллярный ГЦР: крупная >12 см опухоль с гипоинтенсиным на T2 ВИ фиброзным центральным рубцом с кальцинатами; в 70% имеются метастазы; инвазия желных протоков, сосудов
• гиперваскулярные метастазы печени: как правило множественные; в портальной и отсроченной фазах при компьютернной томографии гиподенсивны (вымывание контраста); обычно у пожилых пациентов с установленной первичной опухолью
• гемангиома печени: периферическое и центрипетальное контрастное усиление; изоденсивная плотность по отношению к крови в сосудах; отсутствует центральный рубец; только мелкие гемангиомы с быстрым накоплением контраста могу симулировать фокальную нодулярную гиперплазию (ФНГ)​