Холангиокарцинома

Холангиокарцинома - это злокачественная опухоль развивающаяся из эпителиальных клеток желчных протоков. Занимая до 20% всех первичных опухолей печени, холангиокарцинома имеет высокую смертность и плохой прогноз. Является второй по распространенности опухолью после гепатоцеллюлярной карциномы.

Клиническая картина

Клиническая картина обычно ограничивается безболезненной желтухой.

Классификация

Холангиокарциномы в зависимости от локализации подразделяют на внепеченочные и внутрипечоночные. Внутрепеченочные холангиокарциномы, в свою очередь, подразделяют на периферические или опухоли ворот печени. В литературе по хирургии опухоли дистальнее вторичной бифуркации левого или правого печеночных протоков считаются периферическими холангиокарциномами, в то время как поражение в правом и левом протоках или в области бифуркации считаются опухолью ворот (опухоль Клацкина). Все три типа холангиокарцином — внепеченочная, периферическая внутрипеченочная, и воротная внутрипеченочная — традиционно считаются разными клиническими сущностями с различными характерными признаками при визуализации и различной тактикой лечения.

Группой по изучению рака печени (Liver Cancer Study Group of Japan) было предложено иное деление внутрипеченочных холангиокарцином, в зависимости от макроскопической картины выделяют три типа: узловая (mass-forming), околопротоковая / перидуктальная инфильтрация (periductal infiltrating), и внутрипротоковая опухоль (intraductal).

Узловая опухоль является классическим вариантом внутрипеченочной холангиокарциномы, которая проявляется в виде низкоплотного крупного четко отграниченного образования печени с дольчатыми границами и кольцевидным контрастным усилением на периферии как при компьютерной томографии так и при магнитно резонансной томографии. Перидуктальная внутрипеченочная холангиокарцинома чаще встречается в области ворот. Она почти идентична инфильтративной внепеченочной холангиокарциноме на макропрепаратах и при лучевых исследованиях.
Внутрипеченочная внутрипротоковая холангиокарцинома морфологических соответствует папиллярной холангиокарциноме в крупных желчных протоках в области ворот и внепеченочно.

Ниже мы будем придерживаться только терминологии Группы по изучению рака печени.

Диагностика

Хотя КТ позовляет лучше оценит отношение опухоли к анатомическим структурам (напр. выявить инвазию сосудов или внепеченочно распространение) и более аккуранто стадировать заболевание, при МРТ опухоль имеет более выраженное контрастное усиление что позволяет оценить изменения паренхимы печени на периферии опухоли. Однако обе модальности одинаково эффективны в выявлении и постановке правильного диагноза.

Ультразвуковая диагностика

Узловая холангиокарцинома: опухоль визуализируется в виде однородного образования промежуточной эхогенности с гипоэхогенным гало по периферии возникающим в результате компрессии паренхимы печени. Образование ограниченно от неизмененной паренхимы и имеет неровные границы, часто присутствует ретракция капсулы [2], что является отличительным признаком холангиокарциномы, позволяя дифференцировать её от других опухолей печени.

Перидуктальная инфильтрация: для данного типа типично изменение диаметра пораженных протоков в виде сужения или расширения, без четко визуализируемой опухолевой массы.

Внутрипротоковая опухоль: характеризуется изменением диаметра желчных протоков в виде эктазии с или без видимой опухоли. Опухоль может визуализироваться в виде гиперэхогенного (по отношению к паренхиме печени) полиповидного образования [2].

Компьютерная томография

Узловая холангиокарцинома: на нативных изображениях  имеет гомогенно сниженную плотность, характеризуется неоднородным и незначительным контрастным усилением на периферии опухоли, но контрастное усиление постепенно увеличивается по направлению к центру [2-3]. Скорость и степень контрастного усиления зависит от выраженности центрального фиброза [2].  Может визуализироваться ретракция капсулы. Желчные протоки дистальнее опухоли обычно расширены. В отличии от гепатоцеллюлярной карциномы сужение воротной вены (реже печеночных вен) при холангиокарциноме хотя и встречается, но редко приводит к опухолевому тромбозу [2]. Долевая или сегментарная атрофия печени как правило сочетается с инвазией сосудов [4]. 

Перидуктальная инфильтрация: данная форма опухоли визуализируется в виде локального утолщения перидуктальной паренхимы с изменением калибра пораженного протока (в виде сужения или расширения). Чаще встречается в области ворот печени. Обычно имеется дистальное расширение желчных протоков.

Внутрипротоковая опухоль: характеризуется изменением калибра желчных протоков, как правило в виде эктазии с или без видимой опухоли. При наличии, полиповидное образование в просвете протока имеет сниженную плотность на нативных изображениях, а после введения контрастного препарата характеризуется его активным накоплением [2].

МРТ/МРХПГ

Характеристики при МРТ аналогичны признакам встречаемым при КТ [3].

ДВИ/ИДК: концентрически сниженный МР сигнал на периферии, по типу признака мишени, в отличии от гепатоцелюллярной карциномы чаще встречается при холангиокарциноме

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от морфологического вида/типа роста опухоли.

При узловой холангиокарциноме:

• метастатическое поражение печени
  • часто имеется центральный некроз (в виде высокого сигнала на T2)
• гепатоцеллюлярная карцинома
  • часто имеется опухолевый тромбоз
  • редко имеется ретракция капсулы
  • может иметь схожую картину
• прочие первичные опухоли печени
• абсцесс печени

При перидуктальной инфильтрации:

• стриктура доброкачественной природы
  • как правило непротяженная
  • имеет ровные края
  • характеризуется симметричным сужением просвета
  • отсутствует контрастное усиление
  • отсутствует увеличение лимфатических узлов
  • отсутствет перидуктальное мягкотканное образование
• перипортальные лимфагенные метастазы [2]

При внутрипротоковой холангиокарциноме:

• внутрипротоковая инвазия при ГЦК
  • наличие внепротокового узла опухоли
• гепатолитиаз
  • отсутствует контрастное усиление
  • более низкая плотность/интенсивность сигнала
• билиарная цистаденома или цистоаденокарцинома
  • внутриопухолевые кисты не связанные с желчными протоками
• стриктура неопухолевой природы