Эпендимома - опухоль головного мозга входящая в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до 33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет. Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:
задняя черепная ямка: 60%
супратенториальная эпендимома: 30%
спинной мозг: 10%
Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе).
Эпидемиология
Гендерная предрасположенность отсутствует [3].
Клиническая картина
Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].
Сочетанная патология
нейрофиброматоз 2 типа
Классификация
Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].
WHO grade I
субэпендимома
миксопапиллярная. эпендимома
WHO grade II
эпендимома - 9391/3
папиллярная эпендиомома
светлоклеточная эпендиома
удлиннённоклеточные эпендиома
RELA fusion-positive
WHO grade III
анапластическая эпендимома
Диагностика
Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ. Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и вариабельность в проявлениях [7].
КТ
грубые кальцификаты (50%)
кистозные зоны (50%)
солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
гетерогенное контрастное усиление
кровоизлияния вариабельные
МРТ
T1
солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
T2
гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
T2* (e.g. SWI)
фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
T1 C+ (Gd)
гетерогенное усиление
полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
DWI/ADC
ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
MRS
повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
снижение пика N-ацетиласпартата
повышенное отношение холин/креатинин
липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений