Центральная нейроцитома – нейроэпителиальная внутрижелудочковая опухоль 2 степени злокачественности по ВОЗ c довольно характерными радиологическими признаками, проявляющаяся в виде гетерогенного объемного образования различных размеров и с контрастным усилением в пределах бокового желудочка и с прикреплением к прозрачной перегородке. Обычно они выявляются у молодых пациентов; при полной резекции прогноз благоприятный.
Центральные нейроцитомы чаще всего встречаются у молодых людей (70% в возрасте от 20 до 40 лет) и составляют менее 1% от всех интракраниальных опухолей. Информации о половой предрасположенности нет. [10-11]
Характерными для центральной нейроцитомы симптомами являются симптомы повышенного внутричерепного давления, чаще всего пациенты жалуются на головные боли; также возможны эпилептические приступы (особенно при наличии экстравентрикулярного роста).
Характерно сравнительно непродолжительное клиническое течение, обычно несколько месяцев. В редких случаях центральная астроцитома может стать причиной внезапной смерти в результате желудочковой обструкции. [4] Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются также редко. [7]
Дифференциация нейронов и гистологические особенности центральных нейроцитом схожи с таковыми у олигодендроглиом, что исторически приводило к ошибкам в постановке диагноза.
Изначально данному типу опухолей была присвоена первая степень злокачественности по ВОЗ. Однако, с 1993 года (и по данным последней версии классификации 2016 г.) степень злокачественности изменилась на вторую, поскольку у некоторых опухолей наблюдалось более агрессивное поведение. [10]
Подавляющее большинство центральных нейроцитом расположено полностью внутри желудочков. Среди типичных локализаций можно выделить следующие:
Макроскопически центральные нейроцитомы – опухоли серого цвета рыхлой структуры, иногда с областями кальцификации и кровоизлияний. [11]
Клетки обычно округлой формы, однородные, с мелкозернистыми включениями хроматина по типу «соли-и-перца». В центральных нейроцитомах могут визуализироваться области переменной архитектуры, которые напоминают другие опухоли - олигодендроглиомы, пинеоцитомы и нейроэндокринные опухоли.
Иммуногистохимия подтверждает чисто нейронное происхождение опухоли положительностью к нейронным маркерам, таким как [11]:
Важно, что мутации в IDH и 1p19q ко-делеция отсутствуют (их наличие характерно для олигодендроглиом).
Экстравентрикулярная нейроцитома гистологически сходны, однако отсутствует внутрижелудочковый компонент.
Ганглионейроцитома – вариант экстравентрикулярных нейроцитом, имеющий в своем составе ганглионарно-клеточный компонент.
Центральные нейроцитомы обычно гиподенсны по отношению к белому веществу. Кальцификация наблюдается примерно в половине случаев, обычно точечная. Редко наблюдается кистозный компонент, особенно в опухолях большого размера. Накопление контрастного вещества варьирует от небольшого до значительного. Также часто наблюдается расширение желудочков.
Магнитно-резонансная томография
Часто выявляется «опухолевый румянец», с обилием хороидальных сосудов. Крупных снабжающих артерий обычно не наблюдается.
Обычно выполняется тотальная хирургическая резекция опухоли (5-летняя выживаемость – в 81%). Когда возможна лишь частичная резекция или опухоль распространяется экстравентрикулярно, дополнительно добавляются адъювантная лучевая терапия (и иногда – химиотерапия), хотя их эффективность доказана недостаточно.
Возможна диссеминация опухоли через ЦСЖ, однако такое встречается редко [10].