В отличии от мезотелиомы курение и воздействие асбеста не являются предрасполагающими факторами.
Эпидемиология
Чаще встречается у пациентов старше 50 лет.
Терминология
Термин «локализованная мезотелиома» является некорректным поскольку локализованная фиброзная опухоль плевры происходит из субмезотелиальных тканей.
Термин «доброкачественная фиброзная опухоль» является некорректным так, как в 12–37% (1:7) случаев локализованная фиброзная опухоль плевры характеризуется злокачественным течением.
Патология
Макроскопически
мягкотканная опухоль с четким дольчатым краем
различный размер
обычно формируется в висцеральном листке плевры
часто выявляется сосудистая ножка (до 50% случаев)
на срезе поверхность серовато‐белая,структура извитая или узловатая
зоны некроза, кровоизлияние, кистозная дегенерация
Микроскопически
происходит из субмезотелиальной соединительной ткани
высокодифференцированное новообразование с вариабельным гистологическим строением
овоидные или веретеновидные клетки с круглыми или овальными ядрами
цитоплазма скудная, контур клетки неразличим
клетки окружены различным количеством коллагеновых волокон
расположение опухолевых клеток хаотичное
гиперклеточные зоны с крупными сосудами, напоминающими оленьи рога (по типу гемангиоперицитомы)
Критерии злокачественности
гиперклеточность
полиморфизм > 4 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением
положительная реакция на CD34 и bcl‐2
Клинические данные
в 50% случаев характеризуются бессимптомным течением и выявляется случайно
при крупных размерах может проявлятся кашлем, одышкой, болевыми ощущениями или дискомфортом в груди, гипогликемией (за счет продукции инсулиноподобных протеинов), гипертрофической остеоартропатией
паранеопластический синдром
озноб, потливость
слабость
потеря веса.
синдром Деге–Поттера: продукция инсулиноподобного фактора роста II (IGF II)
синдром Пьера Мари–Бамбергера
Диагностика
Рентгенография
хорошо отграниченное мягкотканное образование с четкими контурами, прилежащее с плевральной поврехности, в том числе в области борозд
угло образуемый опухолевым узлом и грудной стенкой может быть острым и тупым
опухоль может достигать гигантских размеров и занимать до половины гемиторокса
плевральный выпот встречается в 2%–17% случаев
Компьютерная томография
мягкотканное образование прилежащее к плевральной поверхности
может иметь дольчатый контур
выраженное контрастное усиление, возможно наличие гиподенсивных зон некрозов или кровоизлияний
крупные опухоли чаще имеют зоны некроза
как минимум один угол с плеврой острый
может выявлятся небольшой плевральный выпот
кальцификаты встречаются редко (менее 26% случаев)
иногда может визуализироваться ножка опухоли, прикрепляющаяся к плевре
Магнитно-резонансная томография
T1: промежуточная интенсивность МР сигнала
T2: низкая интенсивность МР сигнала
выраженное изменение интенсивности МР сигнала после введения препаратов гадолиния
Ангиография
позволяет определить источник кровоснабжения опухоли и провести предоперационную эмболизацию крупных афферентных сосудов