Шванноматоз – это редкая форма нейрофиброматоза, характеризующаяся образованием множественных шванном, но несоответствующая критериям нейрофиброматоза II типа, хотя некотрые авторы относят данное заболевание к НФ I.
Пик заболеваемости приходится на возраст между 30 и 60 годами.
Множественные дискретные четко отграниченные круглые образования расположенные вдоль периферических отделов нервов (периферические отделы ветвей черепных нервов или спинномозговых корешков).
У большинства пациентов шванномы встречаются на одной конечности или в пределах пяти или менее сегментов спинного мозга (сегментальный шванноматоз).
Крупые шванном более часто имеют гетерогенные характеристики за счет кистозной дегенерации или кровоизлияний.
Шванномы, как правило представляют собой образование, несколько гиподенсивное или изоденсивное по отношению к скелетным мышцам, с различной степенью контрастного усиления.