Поверхностный сидероз – редкое патологическое состояние, которое приводит к отложению гемосидерина в лептоменинксе с возможным неврологическим дефицитом.
На МРТ классически выглядит как «обод» низкой интенсивности по поверхности головного или спинного мозга, что хорошо видно на последовательностях градиентного эха или SWI-последовательностях.
В литературе существуют некоторые разногласия в употреблении данного термина – ограничивать поверхностным сидерозом случаи при отсутствии истории симптоматических субарахноидальных кровоизлияний или же обозначать им все отложения гемосидерина независимо от причины.
В данной статье будет использоваться последнее определение.
Поскольку существует множество причин реккурентных или обширных субарахноидальных кровоизлияний, частота встречаемости поверхностного сидероза у населения не определена и сводится к частоте вызывающей данное состояние патологии. В сообщенных случаях возраст ранжировался от 14 до 77 лет [5]. Существует некоторая предрасположенность у мужчин (М:Ж = 3:1) [2].
Клинические проявления напрямую зависят от локализации отложений гемосидерина. Среди типичных симптомов можно выделить [2-5]:
Важно помнить, что степень поражения при визуализации не всегда коррелирует со степенью клинических проявлений [4].
Считается, что поверхностный сидероз является результатом множественных повторяющихся субарахноидальных кровоизлияний, хотя радиологически кровоизлияния не всегда визуализируются [1]. Несмотря на то, что небольшие отложения гемосидерина можно увидеть по краю предыдущих кровоизлияний или области хирургического вмешательства, единичного эпизода кровоизлияния обычно недостаточно для развития поверхностного сидероза [2].
Повреждение 8 пары черепно-мозговых нервов, приводящее к сенсоневральной тугоухости, как считается, является следствием комбинации нескольких факторов: протяженного курса нерва в цистерне (которые, по сути, являются субарахноидальным пространством) и восприимчивости микроглиальных клеток (которые играют роль в миелинизации) к поражению железосодержащих веществ [4].
Повторные субарахноидальные кровоизлияния являются причиной в 50% случаев [1-6, 8].
Обычно несущественные данные; источник кровотечения не визуализируется [1].
Для выявления поверхностного сидероза МРТ является методом выбора. Признаки весьма специфичные – мягкая мозговая оболочка и эпендимальная поверхность из-за скоплений гемосидерина имеют низкую интенсивность сигнала, особенно в области ствола мозга и мозжечка (червь и листки мозжечка – наилучшие места для выявления отложений). В давних случаях может наблюдаться атрофия мозжечка.
В рамках протокола по поверхностному сидерозу, если не было выявлено интракраниальной патологии, необходимо провести исследование всего спинномозгового канала (поверхностный сидероз вследствие миксопапиллярной эпендимомы) [5].
К сожалению, нет доказанной терапевтической схемы для поверхностного сидероза; соответственно, клиническое обследование направлено на выявление причины, хотя часто это бывает невозможно. Железо-хелатирующие агенты имели ограниченную эффективность лечения [6].
Когда причина поверхностного сидероза не корригируется, наблюдается медленное прогрессирование.
Перевод, оригинал публикации [11].