Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз)  — очаговый дистрофический процесс в костной капсуле лабиринта внутреннего уха, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерен отоспонгиоз (разрастание молодой губчатой ткани).​

Эпидемиология

Частота — 4–8% общей популяции. Преобладающий возраст — 40–45 лет (клинические проявления могут развиться и к 20-летнему возрасту). Преобладающий пол — женский (2:1).

Этиология

Этиология неизвестна. По данным некоторых авторов, определяющую роль играет нарушение метаболизма фтора.  У 60% пациентов выявляют положительный семейный анамнез. Также существует мнение об аутосомно-доминантном наследовании с варьирующей пенетрантностью. 

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу.  Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патология

Макроскопическая картина

Разрастание отосклеротических очагов беловатого или красноватого цвета как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки. Иногда очаги могут полностью закрывать овальное окно. Поражение двустороннее в 75% случаев.

Микроскопическая картина

Компактная слабо васкуляризированная костная ткань энхондрального слоя лабиринтной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, но и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.

Клиническая картина

• прогрессирующая тугоухость (обычно на оба уха)
• улучшение слуха в шумной обстановке (Виллизия [Уиллиса] симптом)
• пациент плохо разбирает речь при глотании и жевании (deprecusis Schea)
• постоянный шум в ушах, переносимый пациентом значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости
• при поражении улитки возможно развитие нейросенсорной тугоухости
• возможно системное головокружение (у 40% пациентов)

Классификация

В качестве системы стадирования отосклероза за рубежом в основном используется предложенная в 2005 году классификация Symons и Fanning [1].

Диагностика

На КТ височных костей определяется зона спонгиоза кпереди от овального окна с разной степенью его сужения при фенестральной форме, зоны спонгиоза улитки при кохлеарной форме, множественные - при смешанной форме.