Оптикомиелит (болезнь Девика) — это тяжелое демиелинизирующее заболевание, возникающее при поражении антителами водопроводящих каналов клеточных мембран (аквапорин-4 AQP4).
Ранее оптикомиелит считался вариантом рассеянного склероза, однако сейчас, несмотря на сходство с РС, это заболевание выделено в отдельную сущность. Классическим проявлением считается триада включающая селективное поражение зрительного нерва (острый и подострый неврит), поражение спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM) и наличие сывороточных антител, известных как NMO-IgG [8]. При визуализации оптикомиелит обычно проявляется двусторонним отеком зрительных нервов в виде повышенного МР сигнала на Т2 взвешенных и постконтрастных Т1 изображениях. Проявления патологии в спинном мозге характеризуется протяженностью более 3 сегментов, центральной локализацией, гиперинтенсивным МР сигналом на Т2 изображениях. Демиелинизация вещества головного мозга обычно отсутствует, а при наличии имеет характерные черты отличающие оптикомиелит от рассеянного склероза.
Для описания этого состояния также используется термин спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств [9].
Оптикомиелит обычно встречается у пациентов более старшего возраста, чем при РС, средний возраст 41 год, чаще встречается у женщин (Ж:М 6,5:1) [6,8].
Оптикомиелит проявляется двусторонним невритом и/или миелитом зрительного нерва, слепотой и параплегией. Хотя эти проявления обычно присутствуют одновременно, нередко одно проявление предшествует другому, вплоть до нескольких недель [3]. Кроме того, в настоящее время признано, что некоторые пациенты имеют только одностороннее поражение зрительного нерва. Хотя первоначально оптикомиелит считался монофазным заболеванием, теперь очевидно, что, как и в случае рассеянного склероза, болезнь Девика - это рецидивирующее заболевание [5].
Приблизительно в 70% случаев (чувствительность метода - 70-90%; специфичность - 90%) у пациентов с установленным нейромиелитом зрительного нерва с сыворотке определяеюся NMO-IgG, которые поражают трансмембранные белковые каналы (аквапорин-4 AQP4) расположенные на “ножках” астроцитов, образующих контакты с капиллярами и ограничивающих свободную диффузию веществ [5,8]. Повышенное содержания данных белковых каналов в определенных отделах головного мозга (например серое вещество в области водопровода), объясняет некоторую предрасположенность этих отделов к поражению [8].
В начале заболевания области демиелинизации имеют черты схожие с демиелинизацией при рассеянном склерозе: аксональное повреждение, активация макрофагов / микроглии. Однако, наличие выраженной эозинофильной инфильтрации, периваскулярные отложения иммуноглобулинов, особенно Ig-M и локальная активация системы комплимента, относительно специфичны для нейромиелита [3]. Другим отличительным признаком является то, что при нейромиелите зрительного нерва повреждение аксонов предшествует демиелинизации [5].
Как правило, заболевание носит спорадический характер, однако выявлены иммунологические сходства у некоторых вирусов и водопроводящих каналов клеточных мембран [8].
Только МРТ является модальностью выбора. Необходимые протоколы включают исследование орбит, исследование головного и спинного мозга.
Прицельное исследование орбит (включая постконтрастную Т1 последовательность с подавлением сигнала (насыщением) жировой ткани и получение Т2 взвешенных изображений), может выявить признаки характерные для неврита зрительного нерва:
Протяженное поражение спинного мозга с распространением повышенного МР сигнала на Т2 изображениях не менее чем на уровне трех сегментов (часто больше) [4,5,8]. Так же полезно разграничивать оптикомиелит (болезнь Девика) от демиелинизации при рассеянном склерозе. Для оптикомиелита характерно поражение центральных отделов, рассеянный склероз обычно поражает периферические тракты в белом веществе [8].
Характерами чертами при визуализации являются [5,8]:
Хотя считалось что при оптикомиелите поражение головного мозга отсутствуют, растет число публикаций в которых отмечаются бессимптомные поражения головного мозга. Данные поражения можно разделить на четыре категории [5,8]:
В отличии от рассеянного склероза, при оптикомиелите нет поражения коры [5].
Дифференциальный диагноз зависит от проявлений. При классической картине диагноз является достаточно достоверным.
При поражении спинного мозга необходимо проводить дифференциальный диагноз с поражениями вызывающими обширный поперечный миелит.
Поражение белого вещества полушарий мозга и мозолистого тела имеет широкий дифференциальный ряд, зависящий от характера распределения поражений, но наиболее важным в нем является рассеянный склероз. Характерные признаки позволяющие предположит опиткомиелит и исключить РС являются [5,7]: