Неоссифицирующая фиброма - это наиболее распространённое неопухолевое фиброзное поражение костей. По своей природе это более крупный вид фиброзного кортикального дефекта (< 3 см); оба состояния отражают термин фиброксантома или метафизарный фиброзный дефект.
Неоссифицирующая фиброма очень часто встречается у детей и подростков и является наиболее частыми фиброзным поражением костей в этой возрастной группе, с пиком выявляемости 10-15 лет [4]. Распространенность составлеят до 30-40% среди здоровых детей. У мальчиков встречается в два раза чаще чем у девочек [6]. Обычно не встречается после 30 лет, поскольку самостоятельно спонтанно излечивается, постепенно замещаясь костной тканью.
Большинство неоссифицирующих фибром бессимптомны. Крупные поражения могут быть болезненными и, ослабляя кость, являться предрасполагающим фактором для возникновения патологического перелома. Множественные неоссифицирующие фибромы сочетаются с нейрофиброматозом I типа, фиброзной дисплазией и синдромом Яффе—Кампаначи (Jaffe-Campanacci syndrome). Редко неоссифицирующая фиброма может вызывать гипофосфатемический витамин-D-резистентный рахит [5].
Неоссифицирующая фиброма макроскопически представляет собой мясистое, волокнистое, желтое или коричнево-коричневое поражение с участками кровоизлияния [3].
Микроскопически поражение характеризуется высокой клеточностью, с наличием веретеновидных клеток, на фоне стромы, формируя так называемый «муаровый» узор. Встречаются пенистые гистиоцит и многоядерные гигантские клетки. Митотические фигуры и /или дисплазия не характерны для фиброксантомы [3]. Считается, что костные островки являются самоизлечившимися фиброксантомами.
Неоссифицирующая фиброма характеризуется дольчатой формой, обычно имеет склеротический ободок. Локализуются эксцентрично, в прилежащем к ростовой пластинке метафизе. С ростом пациента, смещается и отдаляется от ростовой пластинки. Не сочетается с периостальной реакцией, нарушением целостности кортикальной пластинки и не имеет мягкоткпнного компонента.
МР картина разнообразная и зависит отдлительности заболевания и репаративной фазы, при которой получены изображения. В начале заболевания, поражение характеризуется высоким или промежуточным сигналом на Т2 взвешенных изображениях, окружённым по периферии низкоинтенсивным ободком, отражающем склеротическую границу. С началом оссификации сигнал становится низкоинтенсивным на всех последовательностях [2]. Контрастное усиление варьирует.
Данные сцинтиграфии зависят от фазы поражения. В целом они отрицательны; однако, во время процессов репарации присутсвуют умеренная гиперемия и умеренное поглащение. Если имеется выраженное поглощение или гиперемия, следует рассмотреть альтернативный диагноз или заподозрить перелом [3].
Неоссифицирующая фиброма относится к категории поражений "не трогай и оставь меня в покое". В подавляющем большинстве случаев не требует биопсии и лечения. При вовлечении в процесс более половины диаметра кости, с целью профилактики патологического перелома, выполняется кюретаж с графитнгом/замещением кости [1].