Липосаркома

Липосаркома - злокачественная опухоль, состоящая из мезенхимальных клеток, имеющих тенденцию к дифференцировке в жировые клетки.  По частоте обнаружения эта опухоль занимает второе место среди всех новообразований мягких тканей.

Эпидемиология

Липосаркомы обычно встречаются у взрослых и редко встречаются у детей, средний возраст пациентов с липосаркомами — 50-60 лет. Наиболее частые локализации: нижние конечности, особенно, область бедра, забрюшинное пространство [1].

Клинические проявления

Клинические проявления зависят от локализации и варьируют от увеличения размера конечности или той области, в которой располагается липосаркома; до функциональных расстройств внутренних органов при локализации опухоли в забрюшинном пространстве.

Патоморфология

В зависимости от гистологических особенностей, различают следующие типы липосарком [2]:

• высокодифференцированная липосаркома
  • низкой степени злокачественности
  • более 50% всех липосарком
  • содержит значительное количество жировой ткани, синоним атипичная липома
• миксоидная липосаркома (эмбриональная липома);
  • 2я по частоте
• круглоклеточная липосаркома/дедифференцированная липосаркома;
• плеоморфная липосаркома;
• смешанная форма
  • может содержать структуры, типичные для всех видов липосаркомы.

Диагностика

Компьютерная томография

В зависимости от количества и типа распределения жировой ткани в опухоли выделяют три формы/паттерна:

• солидная: плотность выше +20 HU
• смешанная: участки  плотностью ниже -20 HU и зоны плотностью выше +20 HU
• псевдокистозная: однородной плотности в диапазоне от -20 HU до +20 HU

От липомы липосаркома отличается:

• гетерогенной плотностью, указывающей на наличие значительного количества мягкотканных структур в жировой ткани опухоли
• отсутствием четких границ
• наличием четких признаков инвазии
• наличием кальцификатов [3]

МРТ

МР картина варьируется в зависимости от типа опухоли и количества жировой ткани в ней.
Опухоли низкой степени злокачественности (атипичные липомы) имеют МР сигнал соответствующий жировой ткани с тонкими септами, характеризуются контрастным усилением или  достоверными признаками инвазии. [1]
Опухоли высокой степени злокачественности макросокпически часто не содержат жировой ткани и имеют признаки характерные для других сарком.

Дифференциальная диагностика

• липома
• злокачественная фиброзная гистиоцитома (MFH)
• прочие саркомы, например, фибросаркома, леймиосаркома
• прочие жиросодержащие опухоли в забрюшинного пространства
  • ангиомиолипома (АМЛ)
  • миелолипома