Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - это редкое полсистемное заболевание возникающее спорадически или в сочетании с туберозным склерозом и иногда считающееся его атипической формой (с французского forme fruste).
Встречается исключительно у женщин детородного возраста [7]. Распространенность составляет около 1:400,000 [4].
Заболевание проявляется прогрессирующей отдышкой при физической нагрузке и рецидивирующим спонтанным пневмотораксом (встречается в примерно в 80% случаев) [8].
Заболевание характеризуется расширением лимфатических сосудов и интерстициальной пролиферацией атипичных (лимфагиомиоматозных) гладкомышечных клеток что приводит к обстструкции венул, лимфатических сосудов и мелких дыхательных путей. В грудной клетке пролиферация при лимфангиолейомиоматозе протекает в две фазы. Ранняя фаза характеризуется пролиферацией незрелых лимфагиомиоматозных клеток (миофибробластоподобные клетки веретеновидной формы с малыми ядрами и эпителиоидоподобные полигональные клетки с крупными ядрами и прозрачной цитоплазмой, оба вида имеющют гладкомышечный фенотип), которые выстилают стенки альвеол (Рис 1) [9] , бронхиол, плевру и сосуды, включая лимфатические. В поздней фазе формируются кистозные пространства с выраженной пролиферацией гладкомышечных клеток в легких [10,11].
Как уже упоминалось выше, лимфангиолейомиоматоз это полисистемное заболевание поражающее различные системы и органы.
Заболевание проявлеяется мультифокальным остеолизом с отсутсвующей или слабовыраженной периостальной реакцией [12,13].
Множественные тонкостенные кисты по всей легочной паренхиме, с однородным распределением. Встречаются практически во всех случаях заболевания. Кисты малых размеров обычно не видны при традиционной рентгенографии, но симулируют грубую деформацию интерстиция.