Хондромиксоидная фиброма — редкая доброкачественная хрящеобразующия опухоль, составляет менее 1% от всех опухолей костей.
В большинстве случаев манифестация приходится на второе и третье десятилетия, в примерно 75% случаев, в возрасте до 30 лет [1,5-7]. В целом, гендерная предрасположенность отсутствует [2,5,6].
Характерной клинической картиной является прогрессирующая боль, часто длительные, с отеком и ограничением подвижности в пораженной конечности [3,5].
Опухоль состоит из вариабельного соотношения хрящевой, миксоидной и фирозной тканей, организованных в псевдодольчатую архитектуру [8].
Солидное блестящее желтовато-серое внутрикостное образование.
Остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки, в особенности по периферии. Митотические фиругры редкие или отсутствуют [6].
Большинство хондромтксоидных фибром локализуются в метафизически длинных трубчатых костей (60%), и могут распространятся через эпифизеальную линию, а в редких случаях даже примыкать к суставной поверхности [3,5]. Они почти никогда не локализуются только в эпифизе [3]. Классическим местом локализации считается верхняя треть большеберцовой кости, занимающая до 25% среди всех случаев. Далее идут мелкие трубчатые кости стоп, дистальные отделы бедренной кости и кости таза [5].
МР признаки зачастую не имеют практической специфичности. Сигнальные характеристики включают:
При сканировании определяется признак доната [9], который однако считается неспицефичным и встречается при других патологических процессах.
Считается доброкачественным образованием поскольку озлокачествляется редко. Обычно применяется кюрретаж, который однако в 25% приводит к рецидиву заболевания.
Считается, что впервые была описана H L Jaffe и L Lichtenstein в 1948 году [4].