Лимфома Ходжкина - это первичное злокачественное новообразование лимфатической системы. Для данного заболевания характерно безболезненное увеличение лимфатических узлов, селезенки и другой лимфоидной ткани. Гистологический диагноз ставится при выявлении клеток Березовского-Штернберга.
Эпидемиология
Лимфома Ходжкина составляет менее 1% всех злокачественных новообразований и 14% всех злокачественных лимфом. Отмечаются два возрастных пика: первый приходится на период 15-35 лет, второй 55-75 лет. Чаше встречается у мужчин.
Общие положения
половина пациентов с болезнью Ходжкина имеет видимое при рентгенографии увеличение лимфатических узлов
примерно в 5-10% случаев пациенты могут иметь медиастинальную лимфоаденопатию без вовлечения любых других лимфатических узлов
клинически, боле 90% пациентов с болезнью Ходжкина имеют увеличенные лимфатические узлы, а болезнь протекает более мягко если локализация ограничена шеей
чаще встречаеться вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом
различают 4 основных гистологических типа:
лимфогистиоцитарный вариант лимфомы Ходжкина
вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом
смешанноклеточный вариант лимфомы Ходжкина
вариант лимфомы Ходжкина с подавлением лимфоидной ткани
лимфоцит-преобладающая форма лимфомы Ходжкина (отдельная сущность с отличающейся клиникой и подходов в терапии)
Клиническая картина
большинство пациентов с локализацией процесса выше уровня диафрагмы не имеют клинических симптомов до определенной стадии заболевания
“B” симптомы встречаются в 40%
потеря веса
жар
ночная потливость
интермитирующая лихорадка в более чем 35% случаев
редко, лихорадка Pel-Ebstein (лихорадочный период длительностью 1-2 недели следует за афебрильным периодом длительностью в 1-2 недели)
крупные медиастинальные конгломераты лимфатических узлов могут провоцировать боли в грудной клетке, кашель или отдышку
зуд
болезненность лимфатических узлов, особенно если предшествовало употребление алкоголя, встречается менее чем у 10% пациентов, но является патогномоничным для лимфомы Ходжкина
кровохаркание (редко)
боли в спине и костях (редко)
Диагностика
легочная паренхима поражается у 1/3 пациентов с лимфомой Ходжкина
практически все пациенты имеют прикорневую или медиастинальную аденопатию
наиболее частая форма проявления
встречается в 90-99% случаев
часто поражены разные группы лимфатических узлов
часто поражаются передние медиастинальные и загрудинные лимфатические узлы (3А по IASLC 2009 г.)
в 40% локализация ограничена передним средостением
в 20% случаев встречается сочетание поражения медиастинальных ил корневых узлов
двустороннее поражение корневых узлов встречается в 50% случаев
бронховаскулярная форма (наиболее частый тип поражения)
грубый ретикуло-нодулярный паттерн распространяющийся от средостения по ходу лимфатических путей
узловые образования в паренхиме
милиарные узелки
эндобронхиальное распространение
долевой ателектаз при бронхиальной обструкции (редко)
кавитации за счет некроза (редко)
субплевральная форма
отграниченные субплевральные образования
плевральный выпот
возникает за счет обструкции лимфатических путей
встречается в 1/3 случаев
обычно не содержит злокачественных клеток
пневмоническая форма
диффузный инфильтрат не ограниченный сегментом
массивные инфильтраты занимающие всю долю (30%)
гомогенные сливающиеся инфильтраты с неровными границами
положительный признак воздушной бронхографии
узловая форма
множественные узлы <1 см в диаметре
внелегочные проявления в грудной клетке
двустороннее ассиметричное поражение корневых лимфатических узлов
поражение передних медиастинальных узлов
возможно наличие кальцинатов в них, на фоне лучевой терапии
Стадирование (Ann Arbor)
I стадия поражение одной лимфатической зоны или структуры
II стадия поражение двух или более зон лимфатических коллекторов по одну сторону диафрагмы
III стадия поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы
IV стадия экстранодальное поражение, например легких или головного мозга
модификаторы
S – поражение селезенки
B – наличие B симптомов
A – отсутствие B симптомов
X – массивное ("bulk") поражение лимфатических узлов