Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость и т. д.) — редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани. Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году.
Эпидемиология
Данное заболевание может одинаково встречается у обоих полов, потенциально может возникать в любом возрасте, но большинство случаев выявлено в молодом возрасте.
Патология
Остеолизис костей — причиной которой является увеличение количества остеокластов, количество которых увеличивается по причине неопухолевой пролиферации лимфатических и кровеносных сосудов в пораженную область. При этой болезни, пораженные кости начинают медленно разрушаться и заменяться сосудисто-волокнистой соединительной тканью.
Локализация
- плечевая кость
- таз
- череп
- нижняя челюсть
- Поражения селезенки и мягких тканей проявление основного заболевания.
Диагностика
Рентгенография и компьютерная томография
Интрамедуллярные или субкортикальные очаги часто являются первым проявлением патологии
Патология прогрессирует до глубокого остеолизиса пораженной кости без компенсаторных механизмов.
Дифференциальный диагноз
- Остеолитические метастазы
- Множественная миелома
- Остеомиелит
- Быстро прогрессирующий остеоартрит
- Плечо Милуоки
Литература
- Collins J. Case 92: Gorham syndrome. (2006) Radiology. 238 (3): 1066-9. doi:10.1148/radiol.2383032126 - Pubmed
- Lo CP, Chen CY, Chin SC, Juan CJ, Hsueh CJ, Chen A. Disappearing calvarium in Gorham disease: MR imaging characteristics with pathologic correlation. (2004) AJNR. American journal of neuroradiology. 25 (3): 415-8. Pubmed
- Möller G, Priemel M, Amling M, Werner M, Kuhlmey AS, Delling G. The Gorham-Stout syndrome (Gorham's massive osteolysis). A report of six cases with histopathological findings. (1999) The Journal of bone and joint surgery. British volume. 81 (3): 501-6. Pubmed
- Glass-Royal M, Stull MA. Musculoskeletal case of the day. Gorham syndrome of the right clavicle and scapula. (1990) AJR. American journal of roentgenology. 154 (6): 1335-6. doi:10.2214/ajr.154.6.2110757 - Pubmed
- Okafuji T, Yabuuchi H, Soeda H, Takahashi N, Hatakenaka M, Sakai S, Nishihara Y, Noda N, Inoshima I, Honda H. Gorham's disease of the chest wall: CT and MR characteristics. (2005) Journal of thoracic imaging. 20 (4): 284-7. Pubmed
- Kotecha R, Mascarenhas L, Jackson HA, Venkatramani R. Radiological features of Gorham's disease. (2012) Clinical radiology. 67 (8): 782-8. doi:10.1016/j.crad.2012.01.009 - Pubmed
- Spieth ME, Greenspan A, Forrester DM, Ansari AN, Kimura RL, Gleason-Jordan I. Gorham's disease of the radius: radiographic, scintigraphic, and MRI findings with pathologic correlation. A case report and review of the literature. (1997) Skeletal radiology. 26 (11): 659-63. Pubmed
- Damron TA, Brodke DS, Heiner JP, Swan JS, DeSouky S. Case report 803: Gorham's disease (Gorham-Stout syndrome) of scapula. (1993) Skeletal radiology. 22 (6): 464-7. Pubmed
- Rauh G, Gross M. Disappearing bone disease (Gorham-stout disease): report of a case with a follow-up of 48 years. (1997) European journal of medical research. 2 (10): 425-7. Pubmed
- Patel DV. Gorham's disease or massive osteolysis. (2005) Clinical medicine & research. 3 (2): 65-74. Pubmed
- Mark Thurston, Yuranga Weerakkody et al. Gorham disease. radiopaedia.org