Реклама

Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость и т. д.) — редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани. Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году.

Эпидемиология

Данное заболевание может одинаково встречается у обоих полов, потенциально может возникать в любом возрасте, но большинство случаев выявлено в молодом возрасте.

Патология

Остеолизис костей — причиной которой является увеличение количества остеокластов, количество которых увеличивается по причине неопухолевой пролиферации лимфатических и кровеносных сосудов в пораженную область.  При этой болезни, пораженные кости начинают медленно разрушаться и заменяться сосудисто-волокнистой соединительной тканью.

Локализация

  • плечевая кость
  • таз
  • череп
  • нижняя челюсть
  • Поражения селезенки и мягких тканей проявление основного заболевания.

Диагностика

Рентгенография и компьютерная томография

Интрамедуллярные или субкортикальные очаги часто являются первым проявлением патологии

Патология прогрессирует до глубокого остеолизиса пораженной кости без компенсаторных механизмов.

Дифференциальный диагноз

  • Остеолитические метастазы
  • Множественная миелома
  • Остеомиелит
  • Быстро прогрессирующий остеоартрит
  • Плечо Милуоки

Использованные источники:

  1. Collins J. Case 92: Gorham syndrome. (2006) Radiology. 238 (3): 1066-9. doi:10.1148/radiol.2383032126 - Pubmed
  2. Lo CP, Chen CY, Chin SC, Juan CJ, Hsueh CJ, Chen A. Disappearing calvarium in Gorham disease: MR imaging characteristics with pathologic correlation. (2004) AJNR. American journal of neuroradiology. 25 (3): 415-8. Pubmed
  3. Möller G, Priemel M, Amling M, Werner M, Kuhlmey AS, Delling G. The Gorham-Stout syndrome (Gorham's massive osteolysis). A report of six cases with histopathological findings. (1999) The Journal of bone and joint surgery. British volume. 81 (3): 501-6. Pubmed
  4. Glass-Royal M, Stull MA. Musculoskeletal case of the day. Gorham syndrome of the right clavicle and scapula. (1990) AJR. American journal of roentgenology. 154 (6): 1335-6. doi:10.2214/ajr.154.6.2110757 - Pubmed
  5. Okafuji T, Yabuuchi H, Soeda H, Takahashi N, Hatakenaka M, Sakai S, Nishihara Y, Noda N, Inoshima I, Honda H. Gorham's disease of the chest wall: CT and MR characteristics. (2005) Journal of thoracic imaging. 20 (4): 284-7. Pubmed
  6. Kotecha R, Mascarenhas L, Jackson HA, Venkatramani R. Radiological features of Gorham's disease. (2012) Clinical radiology. 67 (8): 782-8. doi:10.1016/j.crad.2012.01.009 - Pubmed
  7. Spieth ME, Greenspan A, Forrester DM, Ansari AN, Kimura RL, Gleason-Jordan I. Gorham's disease of the radius: radiographic, scintigraphic, and MRI findings with pathologic correlation. A case report and review of the literature. (1997) Skeletal radiology. 26 (11): 659-63. Pubmed
  8. Damron TA, Brodke DS, Heiner JP, Swan JS, DeSouky S. Case report 803: Gorham's disease (Gorham-Stout syndrome) of scapula. (1993) Skeletal radiology. 22 (6): 464-7. Pubmed
  9. Rauh G, Gross M. Disappearing bone disease (Gorham-stout disease): report of a case with a follow-up of 48 years. (1997) European journal of medical research. 2 (10): 425-7. Pubmed
  10. Patel DV. Gorham's disease or massive osteolysis. (2005) Clinical medicine & research. 3 (2): 65-74. Pubmed
  11. Mark Thurston, Yuranga Weerakkody et al. Gorham disease. radiopaedia.org

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.