Реклама

Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость и т. д.) — редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани. Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году.

Эпидемиология

Данное заболевание может одинаково встречается у обоих полов, потенциально может возникать в любом возрасте, но большинство случаев выявлено в молодом возрасте.

Патология

Остеолизис костей — причиной которой является увеличение количества остеокластов, количество которых увеличивается по причине неопухолевой пролиферации лимфатических и кровеносных сосудов в пораженную область.  При этой болезни, пораженные кости начинают медленно разрушаться и заменяться сосудисто-волокнистой соединительной тканью.

Локализация

  • плечевая кость
  • таз
  • череп
  • нижняя челюсть
  • Поражения селезенки и мягких тканей проявление основного заболевания.

Диагностика

Рентгенография и компьютерная томография

Интрамедуллярные или субкортикальные очаги часто являются первым проявлением патологии

Патология прогрессирует до глубокого остеолизиса пораженной кости без компенсаторных механизмов.

Дифференциальный диагноз

  • Остеолитические метастазы
  • Множественная миелома
  • Остеомиелит
  • Быстро прогрессирующий остеоартрит
  • Плечо Милуоки

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.