Реклама

Под гепатопульмональным синдромом понимают комбинацию следующих симптомов:

  • дисфункция печени (цирроз печени)
  • гипоксемия (альвеолярно-артериальный градиент кислорода менее 15 мм.рт.ст., для 64 летних пациентов менее 20 мм.рт.ст.
  • дилатация периферических артерий легких

Эпидемиология

Данный синдром присутствует у ~15% взрослых, имеющие цирроз печени в анамнезе.

Клиническая картина

Состояние обычно проявляется клинически как прогрессирующая одышка, цианоз и барабанные палочки (утолщение концевых фаланг пальцев) на фоне установленного цирроза [6].

Патология

Артериальная гипоксемия у пациентов с гепатопульмональным синдромом обусловлена чрезмерной продукцией вазодилататоров, что в свою очередь обусловливает формирование артериовенозных микрошунтов (похожи на паутинные ангиомы). Макроскопические легочные АВМ приводят к несоответствии вентиляции и перфузии.

Диагностика

К проявлениям данного патологического состояния относят дилатацию дистальных сосудов в базальных отделах легких с обеих сторон.

Рентгенография

На рентгенограмме возможно выявить двухсторонние изменения в базальных отделах легких: нодулярные (средние размеры 1,5-3 мм) или ретикулонодулярные изменения [2-4].

Компьютерная томография

Отмечается расширение легочных сосудов (особенно артериол и капилляров), обусловленноей снижением тонуса сосудистого русла, что наиболее отчетливо визуализируется в субплевральных зонах.

По данным КТА выделяют 2 паттерна:

  • 1 тип:
    • встречается наиболее часто, в 85% случаев
    • проявляется, как дилатация дистальных сосудов - субплевральная телеангиэктазия
  • 2 тип:
    • встречается в 15% случаев
    • изолированные АВМ, визуализируемые на КТА на фоне нодулярной дилатации периферических сосудов легких

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия с технецием 99 с МАА (микроагрегированный альбумин) позволяет выявить дилатацию внутрилегочных сосудов. Перфузионное сканирование легких - это простой, безопасный, неинвазивный и эффективный метод оценки дилатации легочных сосудов, ассоциированной шунтированием (справа-налево).

Прогноз и лечение

При трансплантации печени отмечается регресс легочных симптомов, что подтверждает функциональную этиологию изменений.

Использованные источники:

  1. Noli K, Solomon M, Golding F, Charron M, Ling SC. Prevalence of hepatopulmonary syndrome in children. (2008) Pediatrics. 121 (3): e522-7. doi:10.1542/peds.2007-1075 - Pubmed
  2. Lee KN, Lee HJ, Shin WW, Webb WR. Hypoxemia and liver cirrhosis (hepatopulmonary syndrome) in eight patients: comparison of the central and peripheral pulmonary vasculature. (1999) Radiology. 211 (2): 549-53. doi:10.1148/radiology.211.2.r99ma46549 - Pubmed
  3. McAdams HP, Erasmus J, Crockett R, Mitchell J, Godwin JD, McDermott VG. The hepatopulmonary syndrome: radiologic findings in 10 patients. (1996) AJR. American journal of roentgenology. 166 (6): 1379-85. doi:10.2214/ajr.166.6.8633451 - Pubmed
  4. Leung AN. Case 63: hepatopulmonary syndrome. (2003) Radiology. 229 (1): 64-7. doi:10.1148/radiol.2291012171 - Pubmed
  5. Meyer CA, White CS, Sherman KE. Diseases of the hepatopulmonary axis. (2000) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 20 (3): 687-98. doi:10.1148/radiographics.20.3.g00ma17687 - Pubmed
  6. Kim YK, Kim Y, Shim SS. Thoracic complications of liver cirrhosis: radiologic findings. (2009) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 29 (3): 825-37. doi:10.1148/rg.293085093 - Pubmed
  7. Krowka MJ, Dickson ER, Cortese DA. Hepatopulmonary syndrome. Clinical observations and lack of therapeutic response to somatostatin analogue. (1993) Chest. 104 (2): 515-21. Pubmed
  8. Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. Hepatopulmonary syndrome--a liver-induced lung vascular disorder. (2008) The New England journal of medicine. 358 (22): 2378-87. doi:10.1056/NEJMra0707185 - Pubmed
  9. Henry Knipe and Radswiki et al. Hepatopulmonary syndrome. Radiopedia.

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.