Под гепатопульмональным синдромом понимают комбинацию следующих симптомов:

  • дисфункция печени (цирроз печени)
  • гипоксемия (альвеолярно-артериальный градиент кислорода менее 15 мм.рт.ст., для 64 летних пациентов менее 20 мм.рт.ст.
  • дилатация периферических артерий легких

Эпидемиология

Данный синдром присутствует у ~15% взрослых, имеющие цирроз печени в анамнезе.

Клиническая картина

Состояние обычно проявляется клинически как прогрессирующая одышка, цианоз и барабанные палочки (утолщение концевых фаланг пальцев) на фоне установленного цирроза [6].

Патология

Артериальная гипоксемия у пациентов с гепатопульмональным синдромом обусловлена чрезмерной продукцией вазодилататоров, что в свою очередь обусловливает формирование артериовенозных микрошунтов (похожи на паутинные ангиомы). Макроскопические легочные АВМ приводят к несоответствии вентиляции и перфузии.

Диагностика

К проявлениям данного патологического состояния относят дилатацию дистальных сосудов в базальных отделах легких с обеих сторон.

Рентгенография

На рентгенограмме возможно выявить двухсторонние изменения в базальных отделах легких: нодулярные (средние размеры 1,5-3 мм) или ретикулонодулярные изменения [2-4].

Компьютерная томография

Отмечается расширение легочных сосудов (особенно артериол и капилляров), обусловленноей снижением тонуса сосудистого русла, что наиболее отчетливо визуализируется в субплевральных зонах.

По данным КТА выделяют 2 паттерна:

  • 1 тип:
    • встречается наиболее часто, в 85% случаев
    • проявляется, как дилатация дистальных сосудов - субплевральная телеангиэктазия
  • 2 тип:
    • встречается в 15% случаев
    • изолированные АВМ, визуализируемые на КТА на фоне нодулярной дилатации периферических сосудов легких

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия с технецием 99 с МАА (микроагрегированный альбумин) позволяет выявить дилатацию внутрилегочных сосудов. Перфузионное сканирование легких - это простой, безопасный, неинвазивный и эффективный метод оценки дилатации легочных сосудов, ассоциированной шунтированием (справа-налево).

Прогноз и лечение

При трансплантации печени отмечается регресс легочных симптомов, что подтверждает функциональную этиологию изменений.

Литература

  1. Noli K, Solomon M, Golding F, Charron M, Ling SC. Prevalence of hepatopulmonary syndrome in children. (2008) Pediatrics. 121 (3): e522-7. doi:10.1542/peds.2007-1075 - Pubmed
  2. Lee KN, Lee HJ, Shin WW, Webb WR. Hypoxemia and liver cirrhosis (hepatopulmonary syndrome) in eight patients: comparison of the central and peripheral pulmonary vasculature. (1999) Radiology. 211 (2): 549-53. doi:10.1148/radiology.211.2.r99ma46549 - Pubmed
  3. McAdams HP, Erasmus J, Crockett R, Mitchell J, Godwin JD, McDermott VG. The hepatopulmonary syndrome: radiologic findings in 10 patients. (1996) AJR. American journal of roentgenology. 166 (6): 1379-85. doi:10.2214/ajr.166.6.8633451 - Pubmed
  4. Leung AN. Case 63: hepatopulmonary syndrome. (2003) Radiology. 229 (1): 64-7. doi:10.1148/radiol.2291012171 - Pubmed
  5. Meyer CA, White CS, Sherman KE. Diseases of the hepatopulmonary axis. (2000) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 20 (3): 687-98. doi:10.1148/radiographics.20.3.g00ma17687 - Pubmed
  6. Kim YK, Kim Y, Shim SS. Thoracic complications of liver cirrhosis: radiologic findings. (2009) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 29 (3): 825-37. doi:10.1148/rg.293085093 - Pubmed
  7. Krowka MJ, Dickson ER, Cortese DA. Hepatopulmonary syndrome. Clinical observations and lack of therapeutic response to somatostatin analogue. (1993) Chest. 104 (2): 515-21. Pubmed
  8. Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. Hepatopulmonary syndrome--a liver-induced lung vascular disorder. (2008) The New England journal of medicine. 358 (22): 2378-87. doi:10.1056/NEJMra0707185 - Pubmed
  9. Henry Knipe and Radswiki et al. Hepatopulmonary syndrome. Radiopedia.

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.