Гепатопульмоналный синдром

Под гепатопульмональным синдромом понимают комбинацию следующих симптомов:

• дисфункция печени (цирроз печени)
• гипоксемия (альвеолярно-артериальный градиент кислорода менее 15 мм.рт.ст., для 64 летних пациентов менее 20 мм.рт.ст.
• дилатация периферических артерий легких

Эпидемиология

Данный синдром присутствует у ~15% взрослых, имеющие цирроз печени в анамнезе.

Клиническая картина

Состояние обычно проявляется клинически как прогрессирующая одышка, цианоз и барабанные палочки (утолщение концевых фаланг пальцев) на фоне установленного цирроза [6].

Патология

Артериальная гипоксемия у пациентов с гепатопульмональным синдромом обусловлена чрезмерной продукцией вазодилататоров, что в свою очередь обусловливает формирование артериовенозных микрошунтов (похожи на паутинные ангиомы). Макроскопические легочные АВМ приводят к несоответствии вентиляции и перфузии.

Диагностика

К проявлениям данного патологического состояния относят дилатацию дистальных сосудов в базальных отделах легких с обеих сторон.

Рентгенография

На рентгенограмме возможно выявить двухсторонние изменения в базальных отделах легких: нодулярные (средние размеры 1,5-3 мм) или ретикулонодулярные изменения [2-4].

Компьютерная томография

Отмечается расширение легочных сосудов (особенно артериол и капилляров), обусловленноей снижением тонуса сосудистого русла, что наиболее отчетливо визуализируется в субплевральных зонах.

По данным КТА выделяют 2 паттерна:

• 1 тип:
  • встречается наиболее часто, в 85% случаев
  • проявляется, как дилатация дистальных сосудов - субплевральная телеангиэктазия
• 2 тип:
  • встречается в 15% случаев
  • изолированные АВМ, визуализируемые на КТА на фоне нодулярной дилатации периферических сосудов легких

Радионуклидная диагностика

Сцинтиграфия с технецием 99 с МАА (микроагрегированный альбумин) позволяет выявить дилатацию внутрилегочных сосудов. Перфузионное сканирование легких - это простой, безопасный, неинвазивный и эффективный метод оценки дилатации легочных сосудов, ассоциированной шунтированием (справа-налево).

Прогноз и лечение

При трансплантации печени отмечается регресс легочных симптомов, что подтверждает функциональную этиологию изменений.