Рак желчного пузыря

Рак желчного пузыря занимает 5-е место в структуре онкозаболеваний желудочно-кишечного тракта и в 1–3% случаев выявляется только при гистоморфологическом исследовании материалов после холецистэктомии.

Эпидемиология

В связи с поздней диагностикой, рак желчного пузыня часто выявляется только на последних стадиях, часто (в 78% наблюдений) сочетается с желчнокаменной болезнью. Среди всех пациентов, страдающих желчнокаменной болезнью, рак желчного пузыря, по данным ряда авторов, развивается у 0,3–3,5%. Причем заболеваемость раком желчного пузыря среди женщин в 2–5 раз выше, чем среди мужчин.

Этиология

Риск повышается при «фарфоровом» желчном пузыре и хроническом воспалении при холелитиазе. К предрасполагающим факторам рака желчного пузыря относят желчнокаменную болезнь более 5 лет, кальцификацию стенок желчного пузыря, ожирение, первичный склерозирующий холангит, а также аденому, папилломатоз и метаплазию эпителия желчного пузыря. Относительный риск развития рака желчного пузыря при семейном анамнезе очень высок и составляет 13,9%.

Патология

Выявляют различные гистологические формы рака желчного пузыря: аденокарцинома, плоскоклеточный рак, недифференцированный рак.

Недифференцированный рак встречается в 8–10% случаев рака ЖП в виде двух форм: мелкоклеточный и крупноклеточный. Приблизительное время прогрессирования заболевания от тяжелой дисплазии до инвазивного рака составляет 15 лет.

Макроскопически выделяют следующие формы рака ЖП: узловая, диффузно-инфильтративная и папиллярная.

Диффузно-инфильтративная форма является наиболее частой. В запущенных формах опухоль распространяется на печень, элементы гепатодуоденальной связки, ободочную кишку и ее брыжейку и двенадцатиперстную кишку.

Узловая форма встречается реже, опухоль имеет относительно четкие границы и растет в просвет пузыря или внепузырно.

Папиллярный рак желчного пузыря представляет папиллярное образование, растущее в просвет желчного пузыря. Инвазия субсерозного слоя органа резко повышает вероятность лимфогенного и гематогенного метастазированию.

Метастазирование

Рак желчного пузыря относится к быстро прогрессирующим опухолям. Известны 4 пути генерализации опухолевых клеток:

Прямая инвазия в соседние органы, и в первую очередь на печень (в IV и V сегменты). Инвазия печени является характерной особенностью желчного пузыря и выявляется на секции у 58,9–90% больных.

Лимфогенное и гематогенное метастазирование начинается при пенетрации мышечного слоя, где опухоль контактирует с многочисленными лимфатическими и кровеносными сосудами. На аутопсии лимфогенные метастазы обнаружива- ются у 68,1% умерших больных.

Четвертый путь распространения опухоли — перитонеальный (частота метастазов по брюшине достигает 60%).
Метастазы в печень чрезвычайно характерны для рака желчного пузыря и отмечаются у 50–85% больных. Далее по частоте пораженных метастазами органов отмечают легкие и плевру — от 4,8 до 34,3% больных.

Клиническая картина

Основными признаками и симптомами заболевания являлись боли в эпигастрии с эпицентром в правом подреберье (87,2% больных). Снижение аппетита, похудание, желтоватое окрашивание склер и кожи отмечены у 76, 4% пациентов. Тошнота и рвота имела место в 35,8% наблюдений, жалобы на кожный зуд предъявляли 47,1 % больных. Растущая опухоль может долгое время оставаться бессимптомной. В запущенных случаях отмечается желтуха, нередко сопровождающаяся болью в животе, потерей аппетита и снижением массы тела. Изменения в анализах крови были неспецифичны и, как правило, выявлялись в запущенных стадиях заболевания: анемия, лейкоцитоз, повышение уровня билирубина, активности ЩФ и ГГТП. Эти показатели обычно свидетельствовали об опухолевой инвазии печени и внепеченочных желчных протоков, а также развитии других осложнений: холецистита, холангита (у 79,5% пациентов).

Диагностика

Патогномоничные признаки

• стенка желчного пузыря неравномерно и эксцентрически утолщена
• внугрипросветные образования
• инфильтративный рост в печень
• поражение лимфатических узлов
• холестаз во внутрипеченочных желчных протоках

Ультра-звуковое исследование

• неравномерное утолщение стенки
• гиперэхогенные внутрипросветные образования без акустической тени или гипоэхогенная опухоль, распространяющаяся в печень
• состояние стенки желчного пузыря трудно оценить на фоне холелитиаза

Компьютерная томография

Неравномерная полиповидная слабо накапливающая контраст опухоль в просвете желчного пузыря, или гиподенсивная опухоль, распространяющаяся из желчного пузыря в паренхиму печени.

Магнитно-резонансная томография

• гипоинтенсивен на T1-взвешенных изображениях или почти изоинтенсивна паренхиме печени
• гиперинтенсивен на Т2-взвешенных изображениях со слабо определяющейся границей, отделяющей опухоль от печени
• гетерогенное усиление после контрастирования
• инфильтрацию соседних органов и метастазы в лимфатических узлах чаще легче оценить при подавлении сигнала от жировой ткани.

Данные РХПГ и ЧЧХГ

В настоящее время используется только при планировании стентирования желчного протока.

Лечение

• резекция
• тотальная резекция возможна в менее 10% случаев
• при распространенной опухоли требуется проведение стентирования транспапиллярным или чрескожным чреспеченочным доступом.

Течение и прогноз

• 5-летняя вьскиваемость составляет 5-13%
• средняя продолжительность жизни приблизительно 6 мес. с момента постановки диагноза

Дифференциальный диагноз

• хронический холецистит
  • равномерное утолщение стенки при наличии камней в просвете желчного пузыря
  • гомогенное контрастное усиление.
• аденомиоматоз
  • циркулярное или тотальное утолщение стенки с гладкими внешними контурами
  • интрамуральные дивертикулы (синусы Рокитанского-Ашоффа)
• полипы желчного пузыря
  • обычно менее 10 мм
  • аденомы обычно менее 2 см