Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.
Выделяют следующие формы
монооссальную (около 85% случаев)
мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса)
полиоссальную (около 5% случаев)
Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами:
полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome);
сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome).
Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.
Клиническая картина
Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы.
Пациент обращается за помощью, когда:
Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
Появляется боль
Появляются нарушения двигательной функции
Появляются патологические переломы
Патоморфология
Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала. Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.
Подтипы
монооссальная форма — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
полиоссальная форма — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
Монооссальная фиброзная дисплазия (около 85% случаев)
ребер: 28%, наиболее распространенных
проксимальный отдел бедренной кости: 23%
голень
черепно-лицевая кость: 10-25% [1]
плечо
Полиоссальная фиброзная дисплазия (около 5% случаев)
часто односторонних: в пределах одной конечности
бедра: 91%
голени: 81%
таз: 78%
ноги: 73%
ребра
черепа и кости лица: 50% [1]
верхняя конечность
поясничный отдел позвоночника: 14%
ключица: 10%
шейный отдел позвоночника: 7%
Диагностика
Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.
Компьютерная томография
затемнение по типу матового стекла: 56% [1]
очаг однородный склеротический: 23%
очаг кистозный: 21%
очаг с четко определенными границами
расширение костей с интактными вышележащими костями
Магнитно-резонансная томография
МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование [1]
Сцинтиграфия
Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
(очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).