Эстезионейробластома

Синонимы и аббревиатуры:

• esthesioneuroblastoma
• ольфакторная нейробластома

Определение:
Эстезионейробластома - злокачественная опухоль, которая исходит из клеток обонятельного нейроэпителия.

Критерии и признаки:
Гантелеобразное объемное образование верхняя часть которого распростраянется в переднюю черепную ямку, нижня - в верхние отделы полости носа, центральные отделы на уровне продырявленной пластинки.

Локализация:
распространяется из обонятельной мембраны в верхних отделах носовой полости в сторону продырявленной пластинки.
По распространенности выделяются локальные односторонние опухоли с локализацией в области верхней стенки полости носа и крупные с распространением опухоли в переднюю черепную ямку, противоположные отделы решетчатой кости и область верехнечелюстной пазухи; с вовлечением на поздних стадиях структур орбиты.

Морфология:
полипоподобное объемное образование при небольших размерах; гантелеобразное при значительных размерах.

КТ критерии:
определяется ремоделирование костных структур за счет объемного образования полости носа с деструкцией костных стенок, в частности продырявленной пластинки. Точечные кальцинаты в матриксе опухоли не типичны. После введения контраста отмечается гомогенное контрастное усиление, с гиподенсивными участками некроза при значительных размерах опухоли.

МРТ критерии:
внемозговое объемное образование с гипоинтенсивным или промежуточным сигналом по Т1, промежуточным или гиперинтенсинвым сигналом по Т2. Может содержать гиперинтенсинвые зоны кистозной перестройки и точечные участки кровоизлияний с характеристиками МР сигнала соответсвующим разным стадиям распада гемоглобина. После внутривенного введения препаратов гадолиния отмечается усиление интенсивности МР сигнала, гетерогенное при наличии зон некроза.

Методами выбора являются МРТ с контрастным усилением в аксиальной и фронтальной проекциях, использование Т2 последовательностей для лучшего отграниечения объема поражения от секрета околоносовых пазух; компьютерная томография применяется только для оценки деструкции костных структур, а так же для планирования объема операции. При планировании объема исселдования необхздимо учитывать что в 20% случаев наблюдается метастативеское поражение регионарных лимфатических узлов шеи. Продолжительность контроля после лечения должна составлять от 5 до 10 лет.

Прогноз:
8 летняя выживаемость до 80%
Локальные рецидивы встречаются в 57% случаев.
У 35% пациентов возникают 1 и более эпизодов отдаленного метастазирования в шейные лимфатические узлы, шитовидную железу, кожу, легкие, кости, печень и спинной мозг. Неблагоприятные факторы:

• определяется более агресиное течение у женщин;
• возраст менее 20 и старше 50 лет;
• высокая степень анаплазии;
• интракраниальное рапространение;
• наличие рецидивов.

Зависимость стадии и степени анаплазии на прогноз:

• Kadashi stage A - более 90% выживаемость в течении 3 лет
• Kadashi stage B - более 80% выживаемость в течении 3 лет
• Kadashi stage C - менее 50% выживаемость в течении 3 лет

• 5 летня выживаемость при низкой степени анаплазии до 80%
• 5 летня выживаемость до 40% при высокой степени анаплазии