Главное

Внутричерепная дермоидная киста

Интракраниальные дермоидные кисты - редко встречающиеся образования с характерными радиологическими чертами. Они представляют собой сочетание широкого спектра патологии от эпидермоидных кист (содержащих только слущенный плоский эпителий), до тератом (содержащих любые ткани, производные всех трех эмбриональных ростков).  
При визуализации они, обычно, представляют собой четко отграниченное, дольчатое, срединно расположенное образование низкой (жировой) плотности на КТ, с гиперинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях. Обычно они не усиливаются после введения контрастного вещества.  

Эпидемиология

Дермоидные кисты встречаются в 0.5% случаев всех первичных внутричерепных опухолей (в 5-10 раз реже чем эпидермоиды), несколько чаще встречаются у женщин. Обычно, дермоидные кисты встречаются в возрасте до 30 лет [3].

Клиническая картина

За частую дермоидные кисты асимптомны и обнаруживаются случайно. Иногда, в течении длительного времени они могут не иметь иной симптоматики, кроме головных болей [4]. При наличии клиники, её проявления можно разделить на: 

  • результат объемного воздействия
    • сдавление окружающих структур, например, хиазмы зрительного нерва
  • разрыв (спонтанный, травматический или ятрогенный (во время резекции)) 
    • включения жировой плотности в субарахноидальных пространствах
    • асептический химический менингит, за счет попадания холестерина и жировых кислот в ликворные пути
    • разнообразная клиника от головных болей до судорог, вазоспазма или даже смерти [4]

Патология

Дермоидные кисты считаются аномалией развития, при которой эктопические клетки эмбриональной эктодермы оказываются в зарывающейся нейрональной трубке на 5-6 неделях гестации [5].  
В отличии от эпидермоидных кист (которые содержат только сквамозный эпителий), дермоидные кисты помимо эпителия содержат придатки кожи: волосяные фолликулы,  потовые и сальные железы. Последние, вырабатывая кожное сало, определяют характерный паттерн визуализации на МРТ и КТ. Существует частое заблуждение, что дермоид содержит жировую ткань. Но липоциты имеют мезодермальное происхождение, в то время как дермоидные кисты (по определению) должны иметь только эктодермальное.  Дермоидные кисты с жировой тканью относятся к тератомам (истинным новообразованиям).

Диагностика

Внутричерепные дермоидные кисты обычно локализуются срединно, хотя при росте они могут распространятся в какую либо сторону. 
Типичная локализация:

  • задняя черепная ямка / червь
  • супраселлярно / субфронтально

Компьютерная томография 

Обычно дермоидные кисты представляют собой хорошо отграниченные, дольчатые образования сниженной (жировой) плотности. В стенке могут встречаться кальцинаты. Контрастное усиление не характерно и если присутствует, то должно быть в виде кольца по периферии. Редко, дермоидные кисты имеют включения высокой плотности за счет сапонификации (омыления солей кальция), микрокальцинатов и продуктов распада гемоглобина.

Магнитно-резонансная томография 

В отличии от интракраниальных липом, которые соответствуют жиру на всех последовательностях, интракраниальные дермоидные кисты имеют более разнообразные сигнальные характеристики [4]:

  • T1
    • обычно гиперинтенсивные (за счет холестерола)
    • капельные включения в субарахноидальных пространствах при разрыве
  • T1 с контрастным усилением
    • обычно не имеет усиления
    • выраженное усиление оболочек при химическом менингите, после разрыва кисты
  • T2: варьирует от гипо- до гиперинтенсивного 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный ряд ограничен образованиями  хиазмально-селлярной области с первично повышенным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях, а так же небольшим перечнем патологических образований содержащих жир:

  • интракраниальная липома
    • гомогенная жировая плотность/интенсивность сигнала
    • артефакт химического сдвига
  • внутричерепная эпидермоидная киста
    • плотность приближена к плотности цереброспинальной жидкости
    • ограничение диффузии на DWI 
  • внутричерепная тератома
    • незрелая
    • обычно локализуется в селлярной области
  • краниофарингиома
    • более выраженная гиперинтенсивность на T2 изображениях
    • более выраженное контрастное усиление

Ключевые моменты

  • содержит придатки кожи такие как волосяные фоликулы, потовые и сальные железы, но не содержит жировой ткани
  • низкая плотность (жирова) на КТ и гиперинтенсивный сигнал на Т1 взвешенных МР изображениях
  • при разрыве: капельные включения в субарахноидальных пространствах и химический менингит 
Разрыв дермоида
Дермоидная киста СЧЯ слева с прорывом в желудочковую систему и САП