Гипертрофический стеноз привратника (пилоростеноз) - это идиопатическое утолщение мышечного слоя желудка, которое приводит к прогрессирующей непроходимости желудочно-кишечного тракта.

Эпидемиология

Стеноз привратника (пилоростеноз) относительно распространен, мужчины имеют гендерную предрасположенность М: Ж ~ 4: 1), чаще встречается у представителей европеоидной расы [4]. Обычно выявляется в течении первой недели или до 3-месячного возраста. Имеется семейная предрасположенность. Распространенность составляет приблизительно 2-5 на 1000 новорожденных в год. Пилоростеноз менее распространен в Индии, в азиатской и африканской популяциях.

Клиническая картина

Клинически обычно проявляется рвотой фонтаном без примеси желчи. Гипертрофированный привратник можно пальпировать как плотное округлое образование в правом верхнем квадранте живота. При аускультации живота может быть слышен шум плеска в области пупка [6].

Факторы риска

Семейный анамнез по материнской линии [10].

Патология

Гипертрофический стеноз привратника является результатом гиперплазии и гипертрофии волокон сфинктера привратника. Патогенез не известен. Основные теории [9]:

• иммуногистохимические аномалии
• генетические аномалии
• инфекционные причина
• теория гиперкислотности

Сочетанная патология

• синдром Тернера
• трахеоэзофагеальная фистула
• атрезия пищевода
• трисомия 18:10

Диагностика

Рентгенография

При рентгенографии брюшной полости картина, как правило, неспецифична, иногда может визуализироваться растянутый желудок с минимальным наличием газов в дистальных отделах кишечника.

Рентгеноскопия

Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью позволяет исключить другие, более серьезные причины заболевания. Исследование позволяет не визуализировать гипертрофированный привратник, но прийти к заключению о природе заболевания за счет:

• задержки опорожнения желудка
• перистальтических волн (признак гусеницы)
• удлиненного привратника с узким просветом (признак струны)
  • за счет сморщивания слизистой может формироваться две узкие полоски бария (признак рельсов)
• привратник может выступать в просвет заполненного контрастом преддверия (признак плеча) или начальные отделы луковицы двенадцатиперстной кишки (признак гриба)
• вход в привратник может по форме напоминать клюв птицы (признак клюва)

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование - это модальность выбора. Преимущества метода перед скопическим исследованием с бариевой взвесью заключаются в том, что УЗИ позволяет визуализировать непосредственно сфинктр привратника, а также не использует ионизирующего излучения. К сожалению, УЗИ не позволяет исключить такие диагнозы как кишечную непроходимость. Техника визуализации включается в поиске желчного пузыря, затем зонд поворачивается косо-сагиттально относительно его тела с целью найти располагающийся продольно привратник [7].

Дифференциальная диагностика

Как соответствующей визуализации дифференциально-диагностический ряд узкий, но необходимо учитывать клинические данные и не забывать о других причинах рвоты у новорожденных.

Гастроэзофагеальный рефлюкс является причиной рвоты у двух третей младенцев [8].

Другие причины непроходимости проксимальных отделов желудочно-кишечного тракта [8]:

• кишечная непроходимость (напр. инвагинация кишечника)
• обтурация выходного отдела желудка (напр. за счет гипертрофированной слизистой)
• обструкция двенадцатиперстной кишки
• кольцевидная поджелудочная железа
• безоар