Спинальная дуральная артериовенозная фистула (СДАВФ) является наиболее распространенным типом сосудистой мальформации спинного мозга и составляет ~70% всех поражений.
Эпидемиология
Пик заболеваемости приходится на 5 и 6 декады жизни, мужчины болеют чаже чем женщины [2].
Клинические проявления
Спинальные дуральные артериовенозные фистулы могут вызывать симптомы венозной гипертензии и застоя с отеком спинного мозга. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются прогрессирующая боль, слабость в нижних конечностях или нарушения чувствительности. Может встречаться дисфункция сфинктеров. Начало заболевания постепенное с прогрессированием клиники в течении нескольких лет. Между началом заболевания и постановкой диагноза может проходить достаточно большое время. Кровоизлияния встречаются очень редко, но все же описываются, СДАФ может являтся причиной субарахноидального кровоизлияния [2,7].
Патология
Спинальные дуральные артериовенозные фистулы являются разновидностью артериовенозных мальформаций (АВМ) и характеризуются образованием патологического соустья между артериями и венами твердой оболочки дурального кармана. В 85% СДАФ имеет единственную трандуральную питающую артерию, однако в оставшися 15% могут встречаться как множественные питающие артерии как на одном так и на нескольких уровнях позвоночного столба, как одно- так и двусторонние [2].
Прямой артериальный ток в венозную систему повышает давления в венозном сплетении, которое не имеет клапанов. Корональное венозное сплетение расширяется, венозный дренаж от спинного мозга снижается приводя к венозному застою и интрамедуллярному отеку. В результате может развиваться ишимия спинного мозга, и, в конечном итоге, инфаркт. Около 60% спинальных дуральных артериовенозных фистул спонтанные, оставшиеся - результат травмы [3].
Диагностика
МРТ спинного мозга
Типичным признаком является увеличение спинного мозга в нижне-грудном отделе и в области конуса, отмечается изменение МР сигнала на многих уровнях. Уровни распространения и сигнальные характеристики не кореллируют с уровнем фистулы.
Сигнальные характеристики
T1: промежуточный гипоинтенсивный МР сигнал и выпадение потока в области поверхности спинного мозга
T2
диффузное повышение интенсивности МР сигнала на разных уровнях (отек). Независимо от локализации фистулы, повышение сигнала от спинного мозга на Т2 изображениях встречается до 90% случаев, за счет вертикального положения тела. Исключение составляютс СДАФ верне-шейного отдела (С1-С2), которые часто дренируются интракраниально и чаще проявляются в виде субарахноидального кровоизлияния [5]
T2 гипоинтенсивный сигнал на периферии спинного мозга обусловлен наличием дезоксигемоглобина в капиллярах мягкой мозговой оболочки [5]
обычно, но не всегда, встречаются вихревидные интрадуральные артефакты выпадения потока вдоль задних отделов спинного мозга, протяженностью, зачастую, более трех сегментов. При значительном отеке спинного мозга, сдавление вен за счет объемного воздействия нивелируют данный эффект при визуализации [5]
сосуды могут быть расширены формируя картину фестончатости поверхности спинного мозга
T1 с парамагнетиками
пятнистое интрамедуллярное усиление интенсивности МР сигнала за счет нарушения целостности гемато-энцефалического барьера в результате хронической ишемии или пропотевания капиляров (развивающегося вторично к венозной гипертензии)
вихревидное усиление вен в области поверхности спинного мозга
МР-ангиография с парамагнетиками
позволяет определить уровень вистулы для прицельного выполнения селективной ангиографии
КТ-ангиография
Применяется при наличии противопоказании к МРТ:
КТ ангиография: позволяет локализовать фистулу в 75% случаев [5]
КТ миелография: позволяет визуализировать извитые дефекты наполнения за счет расширенных вен [5]
Селективная ангиография
Селективная рентгенговская ангиография считается золотым стандартом в диагностике СДАВФ, однако необходимо помнить о потенциальном риске ятрогенной диссекции сосудов, которая может привести к ишемии спинного мозга. Расположение фистулы может не только не совпадать с топически уровнем, но и находиться на несколько уровней выше или ниже. Полноценная ангиография включает двустороннюю катетеризацию [8]:
межреберных артерий
поясничных артерий
срединной и боковых крестцовых артерий
позвоночных артерий
восходящих шейных артерий
в случае негативных результатов обследования предыдущих бассейнов возможно понадобиться рассмотреть необходимость оценки