Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) редкое неспецифическое воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства, обычно проявляемое компрессией мочеточников. Заболевание является частью общего патогенетического процесса, заключающегося в воспалительном ответе на выраженный атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоимунными факторами:
Болезнь Ормонда встречается редко, в 1,38 на 100000. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины (соотношение 3:1.5). Средний возраст 64 года.
Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний. Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью. Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.
Ретроперитонеальный фиброз определяется как образование мягкотканной плотности с четкими но неровными границами. В большинстве случаев распространяется от уровня почечных артериий, окружая аорту, до уровня подвздошной артерии. Не инфильтрирует и не распространяется на мочеточники или артерии. Почти во всех случаях не смещает аорту и не характеризуется ростом кзади от аорты. При наличии смещения аорты, более вероятна лимфома. Не имеет контрастного усиления ни в артериальной, ни в выделительной фазе.
Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.
Характеризуется выражено гипоинтенсивным МР сигналом на Т1 и T2, если нет активного воспаления (при наличии которого может отмечаться повышени сигнала на Т2 изображениях). Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.