Плевропаренхимальный фиброэластоз

Плевропаренхимальный фиброэластоз ((ППФЭ)- редкое заболевание, которое относительно недавно было включено в консенсус по идиопатическим интерстициальным пневмониям (ИИП). Клинически заболевание походит на другие ИИП (одышка, сухой кашель), а радиологически и морфологически характеризуется плевральным и субплевральным паренхимальным фиброзом и эластозом, преимущественно расположенным в верхних долях. Главным гистологическим критерием является фиброз плевры и выраженный субплевральный и паренхимальный фиброэластоз. Число наблюдений ППФЭ растёт, но этиология, патогенез заболевания остаются неясными. Часть случаев являются идиопатическими, другие индуцированы трансплантацией костного мозга, лёгких и химиотерапией, особенно когда используются алкилирующие агенты, облитерирующим бронхиолитом. Спонтанный или ятрогенный пневмоторакс- частое осложнение ППФЭ, когда предпринимаются попытки инвазивной его диагностики. Течение заболевания вариабельное- от медленной прогрессии до быстрой клинической декомпенсации. Лекарственная терапия до сих пор не является эффективной, трансплантация лёгкого- единственная опция, когда все диагностические критерии ППФЭ соблюдены.

В 2012 году Reddy и соавторы предложили радиологические критерии диагностики ППФЭ. Определённый ППФЭ выставляется при КТВР тогда, когда имеет место утолщение плевры верхних долей, субплевральный фиброз, и эти находки локализованы исключительно в верхних долях или нижние доли вовлечены гораздо меньше. Проявлениями, которые могут соответствовать ППФЭ (дословно consistent with PPFE) являются утолщение плевры верхних долей и субплевральный фиброз, которые сконцентрированы не только в верхних долях (т. е. присутствуют в других отделах), или имеет место фоновое интерстициальное заболевание.

Диагноз ППФЭ мультидисциплинарный, но определены его патоморфологические критерии (Kusagaya и соавторы). Признаками определённого ППФЭ являются фиброз висцеральной плевры в верхних отделах лёгких, выраженный гомогенный субплевральный интраальвеолярный фиброз и септальный альвеолярный эластоз (более 80% эластичных волокон); сохранение (щажение) паренхимы дистальнее плевры; неравномерные лимфоплазматические инфильтраты; небольшое число фибробластических участков. Ситуация, которая может соответствовать ППФЭ возникает, когда морфологически присутствует интраальвеолярный фиброз, но не сочетающийся с выраженным субплевральным фиброзом, или преимущественно фиброз расположен не субплеврально, или макропрепарат получен при биопсии не верхних долей.

Дифференциальный диагноз в первую очередь уместен с апикальным фиброзом (дословно- apical caps), который представляет собой локальную зону субплеврального фиброза, расположенного преимущественно в верхушках лёгких. ППФЭ чаще поражает более молодых, некурящих пациентов, когда же апикальный фиброз чаще наблюдается у возрастных пациентов (примерно в возрасте 65 лет), курильщиков, при этом этот фиброз стабилен, бессимптомен. Апикальный фиброз более локализован, нежели ППФЭ, который имеет бо́льшую протяжённость, поражая базальные части верхних долей и даже другие доли. Склеротические плевральные бляшки и выраженный коллапс альвеол наблюдается при апикальном фиброзе, при ППФЭ таких находок не отмечается.