Плевропаренхимальный фиброэластоз ((ППФЭ)- редкое заболевание, которое относительно недавно было включено в консенсус по идиопатическим интерстициальным пневмониям (ИИП). Клинически заболевание походит на другие ИИП (одышка, сухой кашель), а радиологически и морфологически характеризуется плевральным и субплевральным паренхимальным фиброзом и эластозом, преимущественно расположенным в верхних долях. Главным гистологическим критерием является фиброз плевры и выраженный субплевральный и паренхимальный фиброэластоз. Число наблюдений ППФЭ растёт, но этиология, патогенез заболевания остаются неясными. Часть случаев являются идиопатическими, другие индуцированы трансплантацией костного мозга, лёгких и химиотерапией, особенно когда используются алкилирующие агенты, облитерирующим бронхиолитом. Спонтанный или ятрогенный пневмоторакс- частое осложнение ППФЭ, когда предпринимаются попытки инвазивной его диагностики. Течение заболевания вариабельное- от медленной прогрессии до быстрой клинической декомпенсации. Лекарственная терапия до сих пор не является эффективной, трансплантация лёгкого- единственная опция, когда все диагностические критерии ППФЭ соблюдены.
В 2012 году Reddy и соавторы предложили радиологические критерии диагностики ППФЭ. Определённый ППФЭ выставляется при КТВР тогда, когда имеет место утолщение плевры верхних долей, субплевральный фиброз, и эти находки локализованы исключительно в верхних долях или нижние доли вовлечены гораздо меньше. Проявлениями, которые могут соответствовать ППФЭ (дословно consistent with PPFE) являются утолщение плевры верхних долей и субплевральный фиброз, которые сконцентрированы не только в верхних долях (т. е. присутствуют в других отделах), или имеет место фоновое интерстициальное заболевание.
Диагноз ППФЭ мультидисциплинарный, но определены его патоморфологические критерии (Kusagaya и соавторы). Признаками определённого ППФЭ являются фиброз висцеральной плевры в верхних отделах лёгких, выраженный гомогенный субплевральный интраальвеолярный фиброз и септальный альвеолярный эластоз (более 80% эластичных волокон); сохранение (щажение) паренхимы дистальнее плевры; неравномерные лимфоплазматические инфильтраты; небольшое число фибробластических участков. Ситуация, которая может соответствовать ППФЭ возникает, когда морфологически присутствует интраальвеолярный фиброз, но не сочетающийся с выраженным субплевральным фиброзом, или преимущественно фиброз расположен не субплеврально, или макропрепарат получен при биопсии не верхних долей.
Дифференциальный диагноз в первую очередь уместен с апикальным фиброзом (дословно- apical caps), который представляет собой локальную зону субплеврального фиброза, расположенного преимущественно в верхушках лёгких. ППФЭ чаще поражает более молодых, некурящих пациентов, когда же апикальный фиброз чаще наблюдается у возрастных пациентов (примерно в возрасте 65 лет), курильщиков, при этом этот фиброз стабилен, бессимптомен. Апикальный фиброз более локализован, нежели ППФЭ, который имеет бо́льшую протяжённость, поражая базальные части верхних долей и даже другие доли. Склеротические плевральные бляшки и выраженный коллапс альвеол наблюдается при апикальном фиброзе, при ППФЭ таких находок не отмечается.
Литература
- Taryn L. Reddy, Masaki Tominaga, David M. Hansell, Jan von der Thusen, Doris Rassl, Helen Parfrey, Suzy Guy, Orion Twentyman, Alexandra Rice, Toby M. Maher, Elisabetta A. Renzoni, Athol U. Wells, Andrew G. Nicholson. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. (2012) European Respiratory Journal. 40 (2): 377. doi:10.1183/09031936.00165111 - Pubmed
- Portillo, Karina, Guasch Arriaga, Ignasi, Ruiz-Manzano, Juan. Pleuroparenchymal Fibroelastosis: Is it also an Idiopathic Entity?. (2015) Archivos de Bronconeumología (English Edition). 51 (10): 509. doi:10.1016/j.arbr.2015.07.001
- Cheng, Shaun Kian Hong, Chuah, Khoon Leong. Pleuroparenchymal Fibroelastosis of the Lung: A Review. (2016) Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 140 (8): 849. doi:10.5858/arpa.2015-0166-RS
- DOI: 10.1016/j.rppnen.2017.06.006