Первичная саркома легкого - это черезывычайно редкая опухоль. Диагноз устанавливается только после того как исключены иные первичные саркома-подобные опухоли легких и метастатическое поражение легких при первичной саркоме иной локализации.
Первичные легочные саркомы относятся к черезвычайно редким опухолям, и составляют менее 0.5% среди всех опухолей легких. Различные типы мягкотканных сарком соответствуют мезенхимальным тканям присутствующим в легких. Большая часть сарком преставлена лейомиосаркомами, злокачественным фиброзными гистиоцитомами и синовиальными саркомами. При ИГХ опухолевые клетки экспрессируют антиген эпителиальных мембран, CD99, BCL2 и Calponin, при этом клетки не экспрессируют цитокератин.
Метастазы из внелегочных сарком встречаются значительно чаще чем первичные саркомы легких. Гистологические подтипы первичных сарком дифференцируются на основании имуногистохимических маркеров, таких как виментин, десмин, актин CD99, и антиген эпителиальных мембран.
Различают четыре подтипа:
66% первичных легочных сарком расположены центрально и развиваются на фоне пост-обструктивной пневмонии, ателектаза в сочетании с кровохарканьем. Периферические опухоли менее распространены и обычно протекают бессимптомно, но могут инфильтрировать прилежащую плевру, грудную стенку, средостение, или метастазировать в воротные или медиастинальные лимфатические узлы, надпочечники, головной или спинной мозг.
Прогноз при первичной легочной саркоме крайне неблагоприятный.