Данная клиническая классификация легочной гипертензии [1] является дополнненным обновлением классификации Simonneau с соавт. [2], разработана в рамках 5th World Symposium PAH прошедшем в 2013 г. в г. Нице, Франция.
- легочная артериальная гипертензия
- идиопатическая (ИЛАГ)
- наследственная (НЛАГ)
- мутация BMPr2
- другие мутации
- индуцированная приемом лекарств и токсинов
- ассоциированная с (АЛАГ):
- заболеваниями соединительной ткани
- врожденными пороками сердца
- портальной гипертензией
- ВИЧ инфекцией
- веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз
- идиопатическая
- наследственная
- eIF2AK4 мутация
- другие мутации
- индуцированная приемом лекарств, токсинов и радиацией
- ассоциированная с:
- системными заболеваниями соединительной ткани
- ВИЧ-инфекцией
- персистирующая легочная гипертензия новорожденных
- легочная гипертенизия вследствие патологии левых камер сердца
- систолическая дисфункция левого желудочка
- диастолическая дисфункция левого желудочка
- клапанные пороки
- врожденная/приобретенная обструкция входного/выходного тракта, левого желудочка и врожденные кардиомиопатии
- врожденные/приобретенные стенозы легочных вен
- легочная гипертенизия вследствие патологии легких и/или гипоксии
- хроническая обструктивная болезнь легких
- интерстициальная болезнь легких
- другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
- нарушения дыхания во время сна
- альвеолярная гиповентиляция
- хроническое пребывание в условиях высокогорья
- пороки развития легких
- хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие виды обструкции легочной артерии
- хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
- другие виды обструкции легочной артерии:
- ангиосаркома
- другие внутрисосудистые опухоли
- артериит
- врожденные стенозы легочных артерий
- паразиты (гидатидиоз)
- легочная гипертензия с неясными и/или множественными механизмами
- гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз
- метаболические заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
- другие: опухолевая тромботическая микроангиопатия легких, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность (с/без диализа), сегментарная легочная гипертензия
Литература
- Gerald Simonneau, Michael A. Gatzoulis, Ian Adatia, David Celermajer, Chris Denton, Ardeschir Ghofrani, Miguel Angel Gomez Sanchez, R. Krishna Kumar, Michael Landzberg, Roberto F. Machado, Horst Olschewski, Ivan M. Robbins, Rogiero Souza. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. Journal of the American College of Cardiology. 62 (25 Supplement): D34. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.029
- Gerald Simonneau, Nazzareno Galiè, Lewis J Rubin, David Langleben, Werner Seeger, Guido Domenighetti, Simon Gibbs, Didier Lebrec, Rudolf Speich, Maurice Beghetti, Stuart Rich, Alfred Fishman. Clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology. 43 (12 Supplement): S5. doi:10.1016/j.jacc.2004.02.037