Реклама

Легочная артериальная гипертензия (классификация 2013 Nice)

Радиография

Данная клиническая классификация легочной гипертензии [1] является дополнненным обновлением классификации Simonneau с соавт. [2], разработана в рамках 5th World Symposium PAH прошедшем в 2013 г. в г. Нице, Франция.

  1. легочная артериальная гипертензия
    • идиопатическая (ИЛАГ)
    • наследственная (НЛАГ)
      • мутация BMPr2 
      • другие мутации
    • индуцированная приемом лекарств и токсинов 
    • ассоциированная с (АЛАГ):
      • заболеваниями соединительной ткани
      • врожденными пороками сердца
      • портальной гипертензией
      • ВИЧ инфекцией
    • веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз 
      • идиопатическая
      • наследственная 
        • eIF2AK4 мутация 
        • другие мутации
      • индуцированная приемом лекарств, токсинов и радиацией
      • ассоциированная с: 
        • системными заболеваниями соединительной ткани
        • ВИЧ-инфекцией 
    • персистирующая легочная гипертензия новорожденных
  2. легочная гипертенизия вследствие патологии левых камер сердца
    • систолическая дисфункция левого желудочка
    • диастолическая дисфункция левого желудочка
    • клапанные пороки
    • врожденная/приобретенная обструкция входного/выходного тракта, левого желудочка и врожденные кардиомиопатии
    • врожденные/приобретенные стенозы легочных вен
  3. легочная гипертенизия вследствие патологии легких и/или гипоксии 
    • хроническая обструктивная болезнь легких
    • интерстициальная болезнь легких
    • другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
    • нарушения дыхания во время сна
    • альвеолярная гиповентиляция
    • хроническое пребывание в условиях высокогорья
    • пороки развития легких
  4. хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие виды обструкции легочной артерии
    • хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
    • другие виды обструкции легочной артерии:
      • ангиосаркома
      • другие внутрисосудистые опухоли
      • артериит
      • врожденные стенозы легочных артерий
      • паразиты (гидатидиоз)
  5. легочная гипертензия с неясными и/или множественными механизмами
    • гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
    • системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз
    • метаболические заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
    • другие: опухолевая тромботическая микроангиопатия легких, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность (с/без диализа), сегментарная легочная гипертензия

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.