Главное

Кушинга синдром

Синдром Кушинга - комплекс симптомов возникающих при гиперкотицизме (повышении уровня кортизола) как за счет эндогенных, так и экзогенных причин. 

Клиническая картина

  • мышечная слабость: кортизол стимулирует катаболические реакции разрушая мышцы и стимулирует глюконеогенез
  • лунообразное лицо: повышенный уровень инсулина стимулирует аккумуляцию жировой ткани
  • стрии на животе: за счет нарушения процессов синтеза коллагена в истонченной коже
  • гипертензия
  • остеопороз
  • подавление иммунитета

Патология

В развитых странах чаще имеет ятрогенную природу при назначении кортикостеройдов для лечения основного заболевания, напр. астмы или ревматоидного артрита. При экзогенном назначении наблюдается двусторонняя атрофия надпочечников - экзогенные стероиды угнетают продукцию АКТГ (отрицательная обратная связь).

Эндогенные причины:

  • аденома надпочечника: 20%
  • первичная узловая дисплазия надпочечника: редко
  • АКТГ секретирующие опухоли: 80%
    • аденома гипофиза: 85% (болезнь Кушинга)
    • эктопическая секреция: 15%
    • рак легкого: карциноид бронха; мелкоклеточный рак легкого
    • мелкоклеточный рак тимуса
    • нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы
    • феохромоцитома
    • опухоли яичников
  • адренокортикотропин-независимая крупноузловая гиперплазия надпочечников: редкая причина АКТГ независимого синдрома Кушинга

Диагностика

МРТ гипофиза

При повышеном уровне АКТГ в сочетании с отсутсвием признаков микроаденомы гипофиза и неустановленом эктопическом источнике продукции гормона выполняют забор крови из нижнего каменистого синуса. Двусторонняя гиперплазия надпочечников является частой находкой при КТ брюшной полости. АКТГ секретирующая микроаденома не визуализируется в примерно 50% случаев.