Являются относительно распространенными врожденными образованиями, на долю которых приходится около 1% от всех внутричерепных опухолей. Очень медленно растут и, как правило, требуется много лет, чтобы появилась клиника. Возраст пациентов от 20 до 40 лет. Редко ассоциированы с триадой Currarino (аноректальная, сакральная аномалии и пресакральные образования (переднее сакральное менингоцеле, тератома, гамартома)).
Симптомы обусловлены постепенно нарастающим масс-эффектом и представлены:
Редко, рецидивирующий асептический менингит, похожий на таковой при менее распространенных дермоидных кистах.
Эпидермоидные кисты могут быть врожденными (наиболее часто, являются результатом неполного разделения эктодермы во время закрытия невральной трубки) или приобретенными (послеоперационная или посттравматическая имплантация). Патологически, внутричерепные эпидермоидные кисты идентичны врожденным холестеатомам верхушки пирамиды височной кости, среднего уха. Они отличаются от дермоидных кист, которые имеют эпидермальные и кожные придатки, такие как волосы и сальные железы, и зрелых тератом, которые имеют все три слоя.
Они имеют тонкую капсулу, представленную тонким слоем плоского эпителия, который макроскопически белый и жемчужный, и может быть гладким, дольчатым или узловым. Содержимое кистозного компонента обычно представлено воскообразным материалом из десквамированных кератиновых производных и кристаллами холестерина. Следует отметить, что некоторые авторы, указывают на то, что эпидермоидные кисты имеют некоторое гистологическое сходство с кистозными (адамантиноматозными) краниофарингиомами.
Дольчатые образования, которые заполняют, расширяют ликворные пространства, оказывают постепенно нарастающий масс-эффект, проникают между структурами и охватывают соседние нервы и сосуды. Частой особенностью кист задней черепной ямки является смещение основной артерии в сторону от моста.
Сочетание клеточных остатков вместе с высоким содержанием холестерина понижают плотность эпидермоидов приблизительно до 0 HU; таким образом, эпидермоидные кисты могут быть идентичными по плотности с ликвором, и выглядеть так же, как арахноидальные кисты.
Кальцификация не часто (10-25% случаев); редко эпидермоидная киста может быть гиперденсной вследствие кровотечения, омыления или высокого содержания белка ("белые эпидермоиды").
Они не копят контраст, и только в очень редких случаях демонстрируют накопление контраста стенкой.
Могут вызывать эрозию костей, а при интрадиплоическом расположении имеют выраженный склеротический ободок по краям кисты [2].
Проявления на МРТ схожи с таковыми на КТ; эпидермоиды часто неотличимы от арахноидальных кист или расширенных ликворных пространств на многих последовательностях.
При наличии симптоматики хирургическое иссечение является методом выбора. Полная резекция затруднительна, так как не все ткани могут быть удалены, особенно расположенные около черепномозговых нервов и сосудов. Поэтому рецидив не редкость, хотя рост, как правило, медленный и може пройти много лет без появления новых симптомов.