Энцефалопатия Вернике (ЭВ) - это редкий, но тяжелый синдром, причиной которого является дефицит тиамина (B1), часто встречающийся у лиц, злоупотребляющих алкоголем. При визуализации часто характеризуется патологическим повышением МР сигнала на T2/Flair в области сосцевидных тел, дорсомедиальных ядрах таламуса, вокруг водопровода и третьего желудочка.
Клиническая картина
Классическим считается дебют заболевания с триады симптомов:
- острая спутанность сознания
- офтальмоплегия
- атаксия
Возможны дополнительные офтальмологические симптомы: нистагм, отек диска зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку. Тем не менее, развернутая классическая клиническая картина встречается не более чем у трети пациентов.
Энфцефалопатия Вернике может прогрессировать в хроническую форму недостаточности B1 - психоз Корсакова, характеризующийся:
- глобальной или ретроградной амнезией
- конфабуляцией (ложными воспоминаниями)
Патология
Этиология
- злоупотребление алкоголем
- недостаточность питания/общее истощение
- длительное парентеральное питание без соответствующей коррекции
- токсикоз при беременности
- опухоль желудочно-кишечного тракта
- хронический диализ
Диагностика
Компьютерная томография
Как правило без патологии
Магнитно-резонансная томография
- T2W и FLAIR симметричное патологическое повышение интенсивности Мр сигнала
- в области сосцевидных тел
- дорсомедиальном ядре таламуса
- пластинки четверохолмия
- в области Сильвиевого водопровода
- вокруг третьего желудочка
- Т1 с парамагнетиками
- контрастное усиление в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2, чаще всего в области сосцевидных тел
- Диффузионно взвешенные изображения/ИДК
- ограничение диффузии в зонах патологического повышения МР сигнала на Т2
- Спектроскопия
- снижение пика N ацетилхолина в присутствии пика лактата
Дифференциальный диагноз