Ахалазия (первичная ахалазия) - это расстройство синхронизированной перистальтики пищевода с нарушением релаксации нижнего пищеводного пищеводного сфинктра, приводящее в конечном итоге к выраженному расширению пищевода и задержке пищи. Обструкция дистальных отделов пищевода (например за счет опухоли) называется “вторичная ахалазия” или “псевдоахалазия”. 

Эпидемиология

Первичная ахалазия чаще встречается в среднем и пожилом возрасте (30 - 70 лет) без гендерной предрасположенности [7]. В большинстве случаев, ахалазия является идиопатическим заболеванием; однако, идентичные проявления встречаются у пациентов с болезнью Шагаса /ˈʃɑːɡəs/. 

Клиническая картина

Характерными жалобами являются:

• дисфагия при употреблении как жидкой так и твердой пищи: это является характерным отличием от дисфагии при употреблении твердой пищи при раке пищевода [7]
• боль / чувство дискомфорта в грудной клетке
• регургитация

В начале заболевания симптомы возникают нерегулярно. 

При длительно существующей ахалазии повышается риск развития осложнений:

•     рак пищевода
  • наиболее тяжелое осложнение, встречается примерно в 5% случаев, часто локализуется в средней трети пищевода
  • считается что возникает за счет хронического воспаления слизистой причиной которого является стаз пищи и повышенная секреция
• аспирационная пневмония: хроническое наличие остатков пищи в пищеводе способствует их аспирации
• кандидоз пищевода
• острая обструкция дыхательных путей: редкое осложнение требующее немедленной декомпрессии пищевода назогастральным зондом

Диагностика

Ахалазия характеризуется вовлечением короткого сегмента ( менее 3,5 см в длину) в дистальных отделах пищевода.

Рентгенография

Находки при традиционной рентгенографии включают:

• выпуклая дополнительная тень позади границы сердечной тени справа
• уровень воздуха-жидкости за счет стаза и задержки секрета и пищи в грудном отделе пищевода
• слабо выраженный или отсутствующий газовый пузырь желудка
• смещение и дугообразный изгиб трахеи на снимке в боковой проекции
• облаковидные / альвеолярные зоны сниженной воздушности легочной ткани могут указывать на наличие острого пневмонита или хронической аспирационной пневмонии

Рентгеноскопия с бариевой взвесью

Глотание бариевой взвеси позволяет не только подтвердить расширение пищевода, но так же оценить состояние слизистой. Находки включают:

• признак птичьего клюва
• расширение пищевода
• картина по типу трамвайных рельсов [9]: центральная зона повышенной прозрачности окруженная с обеих сторон барием
• неполная релаксация нижнего пищеводного сфинктера, некоординированная с сокращениями пищевода
• стаз бария в пищеводе при атонии или отсутствии сокращений на поздней стадии заболевания
• некоординированные, третичные сокращения, непроталкивающие пищевой комок
• нарушение нормальной перистальтики в виде отсутствия первичных волн перистальтики, что приводит к неспособности протолкнуть содержимое и очистить пищевод в положении лежа
• при накоплении достаточного количества бариевой взвесив положении стоя, гидростатическое давление столба жидкости может превысить сжимающую силу сфинктра, приводя к пассажу содержимого
• горячее газированное питье в процессе исследования позволяет визуализировать релаксацию сфинктра и пассаж бария

Компьютерная томография

У пациентов с неосложненной ахалазией определяется расширение пищевода с истончением стенок и заполнением просвета содержимым с формированием уровня содержимое/воздух. В целом роль КТ в диагностике ахалазии невелика, но томография может быть полезной в диагностике осложнений. Тщательная оценка стенок пищевода позволяет при наличии подозрительных утолщений предположить злокачественную природу процесса. Оценка легких позволяет выявить признаки аспирации.

История и этимология

Слово ахалазия в переводе с греческого означает “неспособность расслабится”.

Дифференциальный диагноз

Многочисленные патологические процессы могут симулировать ахалазию и собирательно объединяются в “паттерн ахалазии”.

• ахалазия: сужение дистального сегмента менее <3.5 см
• центральная или периферическая нейропатия
• склеродермия: желудочно-пищеводный переход зияет, менее выраженная дилятация
• рак пищевода или рак желудка, часто называются псевдоахалазией
• стриктура пищевода
• болезнь Шагаса
• аутоантитела при раке легкого

Прочие заболевания пищевода:

• неспецифические нарушения сократимости пищевода
• диффузный спазм пищевода
• пресбиэзофагус - гастроэофагеально рефлюксная болезнь