Изменено содержание публикации
Саркоидоз - гранулематозное заболевание поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр как клинических так и радиологических проявлений. Данная публикация является обзорной и содержит только общие положения.
Эпидемиология
Хотя саркоидоз может возникнуть в любом возрасте, чаще всего манифестация заболевания происходит в молодом и среднем возрасте, 20-40 лет. Немного чаще встречается у женщин [1,3]. Заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди афроамериканцев — 36—64, в Европе — 40 случаев на 100 000 населения [4].
Клинические проявления
Клиническая картина вариабельная, а диагноз может быть выставлен по совокупности клинических и радиологических признаков.
- у половины пациентов встречается бессимптомное течение заболевания
- у оставщейся части развиваются респираторные (напр. кашель и диспноэ) и кожные (напр. узловая эритема, макулопапулёзные изменения, lupus pernio («ознобленная волчанка»), «саркоидоз в рубце») проявления заболевания [3]
- относительно часто встречается поражение слезных и слюнных желез
- приблизительно у 5% пациентов развивается поражение центральной нервной системы [4]
Гистология и положительный тест Квейма — Зильцбаха позволяют подтвердить диагноз [3]. биохимические маркеры:
- повышение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)
- 40% ложно негативное
- 10% ложно позитивное 3
- гиперкальцемия и гиперкальцурия
Патология
Саркоидоз — это заболевание неизвестной этиологии, поражающее различные органы и системы и характеризующееся формированием гранулем во всех пораженных тканях. Гранулемы могут спонтанно разрешаться или прогрессировать в фиброз. Считается, что в основе патогенеза лежат нарушения регуляции иммунного ответа, в частности клеточного иммунного ответа [3].
Найденные при саркоидозе ДНК и РНК мико- и проприоновых бактерий может указывать на инфекционный компонент [4].
Гистология
Характерные (но не патогномоничные) гистологические особенности включают:
- неказеозные эпителиоидные гранулемы
- тельца Шаумана: содержащие слоистые обызвествления
- астероидные тельца
Рентгенологические особенности
У 90% пациентов встречается поражение легких (хотя большая часть из них имеет бессимптомное течение). На основе типов проявления заболевания разработана рентгенологическая классификация для стадирования саркоидоза [3].