Главное

Випома

Випома - опухоль которая возникает из островковых дельта клеток поджелудочной железы, в основном локализуется в хвосте и теле, приводя к синдрому Вернер-Моррисона (синдром WDHA) проявляющегося водянистой диарей, гипокалиемией и ахлоргидрией.

Эпидемиология

Практически все случаи спорадические и не наследственные. Випомы в большинстве случаев злокачественные, с наличием метастазов в 50% у взрослых с випомой. В 30% случаев випомы доброкачественные. В целом випомы составляют менее 2% всех эндокринных опухолей поджелудочной железы [3]. 

Клиническая картина

Клиническая каритна при синдроме - Вернер-Моррисона (Verner-Morrison) характеризуется триадой [2]:

  • водянистая диарея
  • гипокалиемия
  • ахлоргидрия

Патология

Потеря жидкости при водянистой диарее составляет до 6-8 литров в день, что симулирует холеру. Диарея связана с высвобождением вазоактвиного интестинального пептида (VIP), который расслабляет гладкую мускулатуру. Данный пептид (VIP) также парализует желчный пузырь, уменьшает моторную активность тонкого кишечника и вызывает покраснение кожи вследствии расслабления гладкой мускулатуры сосудов.

Локализация
  • хвост поджелудочной железы в ~75% случаев
  • симпатический ствол в ~20% случаев
  • пищевод, кишечник, печени и почки в ~5% случаев [4]

Диагностика

Випомы разделяют общие черты характерные для всех эндокринных опухолей поджелудочной железы.

Этимология

Опухоль и синдром впервые описаны в 1958 году американскими эндокринологом John V Verner и патологом Ashton B Morrison [7,8].

Випома