Ретроректальные кистозные гамартомы (Retrorectal cystic hamartoma / Tailgut duplication cyst) являются редкими врожденными образованиями, которые, как полагают, возникают из остатков эмбриональной кишки.
Эпидемиология
доказанная сильная предрасположенность у женщин
могут присутствовать в любом возрасте, презентация обычно в возрасте 30-60 лет {4}
Клиническая картина
Большинство поражений обнаруживаются случайно {5}. У 50% пациентов могут наблюдаться периректальные симптомы {9,10}.
Патология
При патологическом исследовании обычно представлены мультилокулярной кистозной массой с тонкой стенкой, блестящей внутренней поверхностью, заполненной слизистым материалом. Кисты могут быть выстланы эпителием различного типа, включая реснитчатый столбчатый, муцин-секретирующий столбчатый, переходный и плоскоклеточный эпителий {10}.
Поражения обычно несколько сантиметров в диаметре. Иногда могут присутствовать дефект крестцовой кости и / или ассоциированные кальцификации {3}.
Локализация
Практически всегда находятся в ретроректальном или пресакральном пространстве и очень редко в других местах, таких как периренальная область или подкожные ткани {7}.
Диагностика
Трансректальное ультразвуковое исследование
мультилокулярная, ретроректальная кистозная масса
в кисте могут быть обнаружены внутренние эхо из-за мультикистозной природы образования и присутствия гелеобразного материала или воспалительного осадка внутри кисты
Компьютерная томография
дискретная, хорошо отграниченная, пресакральная масса с плотностью воды или мягких тканей, в зависимости от содержимого кисты
могут присутствовать кальцификации в стенке кисты
смещение прямой кишки при крупных размерах образования
при инфицировании или злокачественной трансформации, КТ может выявить потерю четкости границ и вовлеченность смежных структур
Магнитно-резонансная томография
Характеристики сигнала зависят от того, осложненная киста или нет. Осложнения включают:
инфекция или воспаления
злокачественные изменения редки и являются относительно потенциальным осложнением {1}
Неосложненные кисты
T1: низкий сигнал
T2: высокий сигнал
по мнению ряда авторов мультилокулярный внешний вид с внутренними перегородками на T2-взвешенных изображениях у расположенного в позадипрямокишечном пространстве кистозного образования является уникальной особенностью ретроректальной кистозной гамартомы {6}
Осложненные кисты
T1: компоненты с высокой интенсивностью сигнала могут возникать из-за присутствия муцинозного материала, высокого содержания белка или ассоциированного внутрикистозного кровоизлияния
Т2: компоненты с низкой интенсивностью сигнала могут возникать из-за кровоизлияния или наличия кератина {4}
Лечение и прогноз
Несмотря на то, что неосложненные кисты доброкачественные, хирургическое удаление является рекомендуемым методом выбора даже в бессимптомных случаях, особенно с учетом возможных осложнений {3-5}.
Дифференциальный диагноз
Общий дифференциально-диагностический ряд при кистозном поражении в ретроректальной области довольно широк и включает {3,8}:
Другие врожденные кисты ретроректактальной области