Данная клиническая классификация легочной гипертензии [1] является дополнненным обновлением классификации Simonneau с соавт. [2], разработана в рамках 5th World Symposium PAH прошедшем в 2013 г. в г. Нице, Франция.
- легочная артериальная гипертензия
- идиопатическая (ИЛАГ)
- наследственная (НЛАГ)
- мутация BMPr2
- другие мутации
- индуцированная приемом лекарств и токсинов
- ассоциированная с (АЛАГ):
- заболеваниями соединительной ткани
- врожденными пороками сердца
- портальной гипертензией
- ВИЧ инфекцией
- веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз
- идиопатическая
- наследственная
- eIF2AK4 мутация
- другие мутации
- индуцированная приемом лекарств, токсинов и радиацией
- ассоциированная с:
- системными заболеваниями соединительной ткани
- ВИЧ-инфекцией
- персистирующая легочная гипертензия новорожденных
- легочная гипертенизия вследствие патологии левых камер сердца
- систолическая дисфункция левого желудочка
- диастолическая дисфункция левого желудочка
- клапанные пороки
- врожденная/приобретенная обструкция входного/выходного тракта, левого желудочка и врожденные кардиомиопатии
- врожденные/приобретенные стенозы легочных вен
- легочная гипертенизия вследствие патологии легких и/или гипоксии
- хроническая обструктивная болезнь легких
- интерстициальная болезнь легких
- другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
- нарушения дыхания во время сна
- альвеолярная гиповентиляция
- хроническое пребывание в условиях высокогорья
- пороки развития легких
- хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие виды обструкции легочной артерии
- хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
- другие виды обструкции легочной артерии:
- ангиосаркома
- другие внутрисосудистые опухоли
- артериит
- врожденные стенозы легочных артерий
- паразиты (гидатидиоз)
- легочная гипертензия с неясными и/или множественными механизмами
- гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз
- метаболические заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
- другие: опухолевая тромботическая микроангиопатия легких, фиброзирующий медиастенит, хроническая почечная недостаточность (с/без диализа), сегментарная легочная гипертензия