5% от почечно-клеточных раков составляет хромофобный почечно клеточнй рак.
Это плотное, четко отграниченное образование иногда с дольчатым строением.
Почечно-клеточный рак имеет схожее строение с онкоцитомой так, как в центре опухоли визуализируются перегородки и септы, формируя паттерн радиального строения. При контрастировании хромофобный почечно-клеточный рак чаще имеет однородное и менее выраженное контрастное усиление, чем светло-клеточный почечный рак. Прогноз при хромофобном почечно-клеточном раке: 5-летняя выживаемость составляет80-90%.
Синдром Бёрта — Хога — Дьюба (англ. Birt–Hogg–Dubé syndrome) — редко встречающееся аутосомно-доминантное генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене FLCN и проявляющееся развитием доброкачественных опухолей волосяного фолликула (фиброфолликулом), кистами в лёгких и повышенным риском возникновения рака почки, в частности хромофобной почечно-клеточным раком и раком толстого кишечника.
Данная публикация является предварительным набоском, и внечение дополнений и уточнений только приветствуется.