Под гепатопульмональным синдромом понимают комбинацию следующих симптомов:
Данный синдром присутствует у ~15% взрослых, имеющие цирроз печени в анамнезе.
Состояние обычно проявляется клинически как прогрессирующая одышка, цианоз и барабанные палочки (утолщение концевых фаланг пальцев) на фоне установленного цирроза [6].
Артериальная гипоксемия у пациентов с гепатопульмональным синдромом обусловлена чрезмерной продукцией вазодилататоров, что в свою очередь обусловливает формирование артериовенозных микрошунтов (похожи на паутинные ангиомы). Макроскопические легочные АВМ приводят к несоответствии вентиляции и перфузии.
К проявлениям данного патологического состояния относят дилатацию дистальных сосудов в базальных отделах легких с обеих сторон.
На рентгенограмме возможно выявить двухсторонние изменения в базальных отделах легких: нодулярные (средние размеры 1,5-3 мм) или ретикулонодулярные изменения [2-4].
Отмечается расширение легочных сосудов (особенно артериол и капилляров), обусловленноей снижением тонуса сосудистого русла, что наиболее отчетливо визуализируется в субплевральных зонах.
По данным КТА выделяют 2 паттерна:
Сцинтиграфия с технецием 99 с МАА (микроагрегированный альбумин) позволяет выявить дилатацию внутрилегочных сосудов. Перфузионное сканирование легких - это простой, безопасный, неинвазивный и эффективный метод оценки дилатации легочных сосудов, ассоциированной шунтированием (справа-налево).
При трансплантации печени отмечается регресс легочных симптомов, что подтверждает функциональную этиологию изменений.