Главное

Диагностика гиперчувствительного пневмонита ATS/JRS/ALAT 2020

Обзорная публикация по теме Гиперчувствительный пневмонит

Радиологические термины, используемые для описания гетерогенной лёгочной плотности

ТерминЗначениеОписание
мозаичное уплотнение (далее- МУ)

- собирательный термин, обозначающий сочетание разной плотности участков лёгочной ткани на инспираторной КТ;

- может быть проявлением сосудистого заболевания, заболевания дыхательных путей, сочетания чистого «матового стекла» (далее- МС) и нормальной лёгочной ткани;

- используется при описании только инспираторной КТ;

- комбинация участков высокой и низкой плотности в результате сочетания «чистого» МС и лёгочной ткани нормальной плотности, нормальной и пониженной плотности лёгочной ткани (в этом случае нормальная паренхима выглядит как МС- прим. переводчика);

воздушная ловушка (далее- ВЛ)

- аномальная задержка воздуха дистальнее уровня обструкции бронха;

- распознаётся как зоны паренхимы с недостатком повышения плотности (на выдохе- прим. переводчика) в сочетании со снижением объёма нормально вентилируемой лёгочной ткани;

- МУ и ВЛ не синонимы и не могут заменять друг друга;

- используется при описании исключительно экспираторной КТ;

- представляет собой фокальные зоны пониженной плотности на фоне гиперплотной (нормальной) лёгочной ткани при выдохе (на выдохе из-за коллапса альвеол нормальная лёгочная ткань выглядит как МС- прим. переводчика);

мозаичная перфузия (далее- МП)

- различная плотность лёгочной ткани из-за различной перфузии;

- причины могут быть сосудистые (первично нарушение перфузии) или из-за патологии дыхательных путей (нарушение перфузии при ненормальной вентиляции);

- дифференциальный диагноз облегчает выполнение экспираторной КТ: если нарушение перфузии первично, при экспираторной КТ сохраняется разделение на зоны повышенной и пониженной плотности, если разделение усиливается, значит, причина такой неравномерной плотности в дыхательных путях;

- используется при описании исключительно инспираторной КТ;

- пониженная васкуляризация внутри участков низкой плотности в сравнении с нормальной лёгочной тканью;

паттерн трёх плотностей (далее- ПТП)

- заменил признак «головки сыра»;

- сочетание процессов: нарушение вентиляции приводит к зонам пониженной плотности и пониженной васкуляризации (гипоксическая вазоконстрикция- прим. переводчика), на этом фоне есть «чистое» МС, окружающее нормальные лёгочные дольки; - высокоспецифичен для фибротического ГП; неспецифичен для нефибротического ГП;

- сочетание нормальной лёгочной ткани, «чистого» МС и «прозрачного лёгкого» (пониженная плотность и пониженная васкуляризация), при этом каждая из зон чётко отграничена друг от друга;

КТ-признаки нефибротического паттерна ГП

ВРКТ паттернТипичный ГПСовместим с ГП (не противоречит ГП)Сомнителен для ГП
Определение- есть по меньшей мере один КТ-признак, указывающий на «чистое» МС, и есть по меньшей мере один признак, указывающий на заболевание мелких дыхательных путей; распределение в обоих случаях диффузное;- может быть признаком ГП, но неспецифичен;не применяется
Релевантные находки- чистое «МС»;
- МУ;
- центрилобулярные узелки и ВЛ (поражение мелких дыхательных путей);
-распределение диффузное в краниокаудальном (с или без некоторого щажения базальных отделов) и аксиальном направлениях;


- однотипное и субтильное МС;
- консолидация;
- лёгочные кисты;
-распределение диффузное в краниокаудальном (вариант- с доминированием в нижних отделах) и аксиальном направлениях (вариант- перибронховаскулярно);

не применяется


КТ-признаки фибротического паттерна ГП

ВРКТ паттернТипичный ГПСовместим с ГП (не противоречит ГП)Сомнителен для ГП
Определение-сочетает в себе признаки лёгочного фиброза (по меньшей одного из вариантов его распределения) и заболевания мелких дыхательных путей (далее- ЗМДП);-фиброз отличается от фиброза при типичном ГП, должен сочетаться с признаками ЗМДП;-нет ничего из ранее озвученного;
Релевантные находкиЛёгочный фиброз в виде неравномерных линий/уплотнений/сливной ретикуляции с лёгочной дисторсией; тракционные бронхоэктазы и «сотовое лёгкое» могут быть, но не являться доминирующими признаками.
Распределение фиброза:
- случайное как в аксиальном, так и в краниокаудальном направлениях, или
- больше в средних отделах, или
- относительное щажение нижних зон.
ЗМДП в виде
- плохо заметных центрилобулярных узелков и/или МС;
- МУ, ПТП и/или ВЛ;
Различные варианты фиброза:
- ОИП паттерн: базальное и субплевральное распределение «сотового лёгкого» с или без тракционных бронхоэктазов (см. руководство по идиопатическому лёгочному фиброзу 2018 г.);
- экстенсивное МС с фоновым неярким лёгочным фиброзом.
Распределение фиброза чаще
- в аксиальной плоскости- перибронховаскулярно, субплеврально;
- в краниокаудальном направлении- в верхних зонах;
ЗМДП:
- плохо видимые центрилобулярные узелки или
- ПТП и/или ВЛ;
Один паттерн:
- ОИП паттерн (руководство 2018);
- вероятный ОИП паттерн (руководство 2018);
- промежуточный ОИП паттерн (руководство 2018);
- паттерн фибротической НСИП;
- паттерн организующей пневмонии;
- паттерн определить сложно;

Гистопатологические критерии ГП (кроме микобактериального нетуберкулёзного ГП- “Hot-Tub Lung”)

ГПВероятный ГПСомнительный ГП
Нефибротический ГП (клеточный ГП); по меньшей мере в одном биоптате найдены все три из нижеперечисленных признаков:
1. Клеточная интерстициальная пневмония
* бронхоцентрическое распределение;
*  клеточный НСИП-подобный паттерн;
* лимфоцитарное доминирование
2. Целлюлярный бронхиолит
* лимфоцитарное доминирование (лимфоцитов больше, чем плазматических клеток), но не больше, чем фокальных перибронхиолярных лимфоидных скоплений с зародышевыми центрами;
* +/- паттерн организующей пневмонии (далее- ОП) с тельцами Masson;
* +/- пенистные макрофаги в терминальных воздушных пространствах;
3. Плохо сформированные не-некротизирующие гранулёмы2
* утрачен кластер эпителиоидных клеток и/или многоядерных гигантских клеток +/-внутриплазматические включения;
* расположение в перибронхиолярном интерстиции, терминальных воздушных пространствах, и/или ОП (тельца Masson);
и
отсутствие в любом биоптате признаков альтернативного диагноза:
* плазматических клеток больше лимфоцитов;
* экстенсивной лимфоидной гиперплазии;
* экстенсивных хорошо сформированных саркоидных гранулёмых и/или некротизирующих гранулём;
* аспирированных частиц;
1 и 2 признаки по меньшей мере в одном биоптате:
1. Клеточная интерстициальная пневмония
* бронхоцентрическое распределение;
* клеточный НСИП-подобный паттерн;
* лимфоцитарное доминирование;
2. Целлюлярный бронхиолит
* лимфоцитарное доминирование (лимфоцитов больше, чем плазматических клеток), но не больше, чем фокальных перибронхиолярных лимфоидных скоплений с зародышевыми центрами;
* +/- паттерн ОП с тельцами Masson;
* +/- пенистные макрофаги в терминальных воздушных пространствах;
и
отсутствие в любом биоптате признаков альтернативного диагноза:
* плазматических клеток больше лимфоцитов;
* экстенсивной лимфоидной гиперплазии;
* экстенсивных хорошо сформированных саркоидных гранулёмых и/или некротизирующих гранулём;
* аспирированных частиц;
По меньшей мере в одном биоптате найдено одно из нижеперечисленного:
- 1 или 2 из первого столбца
* селективный паттерн интерстициальной пневмонии (клеточный НСИП паттерн, ОП паттерн, перибронхиолярная метаплазия без других признаков фибротического ГП)
и
отсутствие в любом биоптате признаков альтернативного диагноза:
* плазматических клеток больше лимфоцитов;
* экстенсивной лимфоидной гиперплазии;
* экстенсивных хорошо сформированных саркоидных гранулёмых и/или некротизирующих гранулём;
* аспирированных частиц;
Фибротический ГП3; 1 или 2 и 3 признаки есть по меньшей мере в одном биоптате:
1.  Хроническая фиброзирующая интерстициальная пневмония
* архитектурная дисторсия, фокусы фибробластов +/- субплевральное «сотовое лёгкое»;
* фибротический НСИП-подобный паттерн;
2. Бронхоцентрический фиброз
* +/- перибронхиолярная метаплазия;
* +/- мостовидный фиброз4;
3. Плохо сформированные не- некротизирующие гранулёмы
+/- клеточная интерстициальная пневмония;
+/- клеточный бронхиолит;
+/- паттерн ОП;
и
отсутствие в любом биоптате признаков альтернативного диагноза:
* плазматических клеток больше лимфоцитов;
* экстенсивной лимфоидной гиперплазии;
* экстенсивных хорошо сформированных саркоидных гранулёмых и/или некротизирующих гранулём;
* аспирированных частиц;
1 или 2 признаки по меньшей мере в одном биоптате:
1.  Хроническая фиброзирующая интерстициальная пневмония
* архитектурная дисторсия, фокусы фибробластов +/- субплевральное «сотовое лёгкое»;
* фибротический НСИП-подобный паттерн;
2. Бронхоцентрический фиброз
* +/- перибронхиолярная метаплазия;
* +/- мостовидный фиброз;
+/- клеточная интерстициальная пневмония;
+/- клеточный бронхиолит;
+/- паттерн ОП;
и
отсутствие в любом биоптате признаков альтернативного диагноза:
* плазматических клеток больше лимфоцитов;
* экстенсивной лимфоидной гиперплазии;
* экстенсивных хорошо сформированных саркоидных гранулёмых и/или некротизирующих гранулём;
* аспирированных частиц;
Что-нибудь одно из нижеперечисленного хотя бы в одном биоптате:
1. Хроническая фиброзирующая интерстициальная пневмония
* архитектурная дисторсия, фокусы фибробластов +/- субплевральное «сотовое лёгкое»
* фибротический НСИП-подобный паттерн
+/- клеточная интерстициальная пневмония
+/- клеточный бронхиолит
+/- паттерн ОП
и
отсутствие в любом биоптате признаков альтернативного диагноза:
* плазматических клеток больше лимфоцитов;
* экстенсивной лимфоидной гиперплазии;
* экстенсивных хорошо сформированных саркоидных гранулёмых и/или некротизирующих гранулём;
* аспирированных частиц;
Рис. 1
Рис. 2