Синдром Клиппеля-Фейля

Анамнез: Женщина, 22 года.

загрузка серии, осталось
Синдром Клиппеля-Фейля
Описание исследования Порок развития шейного отдела позвоночника - нарушение сегментации и формирования, кифозогенная форма, блокирование тел СI-ThI, с частичной гипоплазией дисков шейно-грудного перехода, аплазия дуг СI-III, блокирование дуг СIV-VII, конкреценция передних отрезков ребер I-II cлева. Позвоночный канал широкий (в верхнешейном отделе, с дефектом задней стенки - надо исключать интраканальную патологию - диастематомиелию (вряд ли, косвенно обычно видно 2 рукава спинного мозга даже при фиброзной форме), сирингомиелическую кисту и менингоцеле.

Обсуждение/выводы:
Синдром Клиппель-Фейля впервые описан Klippel и Feil в 1912 году. Это комплексаная патология, которая характеризуется врожденным слиянием шейных позвонков, короткой шеей, ограниченим движения головы или шеи и низкой задней линией роста волос (менее чем у 50% пациентов). Частота встречаемости оценивается в 1: 40,000-42,000. Синдром Клиппель-Фейля включает в себя множественные аномалии, такие как сколиоз, почечные аномалии, болезнь Шпренгеля, глухоту и врожденные пороки сердца.

Литература

  1. Yuksel M, Karabiber H, Yuksel KZ et-al. Diagnostic Importance of 3D CT Images in Klippel-Feil Syndrome with Multiple Skeletal Anomalies: A Case Report. Korean J Radiol 2006; 6 (4): 278-81. Pubmed
иллюстрация последнее обновление: 18/06/2014