Реклама
характерный диагноз

Синдром Гольденхара (гемифациальная микросомия)

Радиография
Синдром Гольденхара (гемифациальная микросомия)
Анамнез: мальчик 6 лет. Асимметрия лица и глухота слева с рождения. Дважды наложение и удаление компрессионно-дистракционного аппарата нижней челюсти слева. Случай Кори.
    загрузка серии

    осталось

    загружаем данные...

    Описание исследования:

    Определяется асимметрия лицевого скелета за счет гипоплазии лицевых мышц и недоразвития нижней челюсти слева: отсутствует ВНЧС, суставной отросток слева значительно гипоплазирован, венечный – сохранен, вырезка челюсти приближена к основанию черепа. Угол ментальной оси нижней челюсти к горизонтальной оси составляет 13 градусов, угол наклона твердого нёба к горизонтально оси равен 10 градусов. Незначительно уменьшены размеры левого крыловидного отростка основной кости. Гипоплазия скулового отростка височной кости слева с уменьшением размера скуловой «дуги». Полная костная атрезия наружного слухового прохода слева, гипоплазия ушной раковины 1 ст, фиксация головки молоточка к наружной стенке эпитимпанума, аплазия рукоятки молоточка. В остальном структуры среднего и внутреннего уха без особенностей, барабанная полость и ячейки сосцевидного отростка пневматизированы.

    Обсуждение/выводы: Гемифациальная микросомия (синонимы: синдром первой и второй жаберных дуг, синдром Гольденхара, краниофациальная микросомия, отомандибулярный дизостоз и латеральная фациальная дисплазия) является редким наследственным заболеванием, характеризующимся значительным числом аномалий, которые возникают вследствие нарушения развития первой и второй жаберных дуг первого глоточного кармана, первой жаберной щели и зачатков височной кости. Среди врожденных пороков развития черепно-челюстно-лицевой области гемифациальная микросомия занимает второе место по частоте встречаемости после врожденных расщелин верхней губы и нёба. Частота этого синдрома колеблется в пределах 1:3500-5600 новорожденных, он присутствует у 1 из 1000 у детей с врожденной глухотой. Распределение по половому признаку (мужчины и женщины) составляет примерно 3:2.
    Реклама

    Cайт предназначен только для медицинских работников.

    Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.