характерный диагноз

Анамнез: мужчина 55 лет. Паркинсонизм. В анамнезе гепатит В, цирроз печени.

загрузка серии, осталось

Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация (Acquired hepatocerebral degeneration).

Описание исследования

Симметричное повышение интенсивности сигнала на Т1 от бледных шаров, передних отделов ножек мозга; на Т2, FLAIR, DWI (не показаны) сигнал не изменен. Также обратите внимание на повышение интенсивности сигнала от аденогипофиза (аналогична интенсивности сигнала от задней доли гипофиза).
Обсуждение/выводы: Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация. Патофизиология приобретенной гепатоцебральной дегенерации до конца неясна; считается, что причиной повышения интенсивности сигнала на Т1 является избыток циркулирующего марганца (в обычных условиях эффективно метаболизируется печенью), который по неизвестным причинам может накапливаться в передней доле гипофиза и бледных шарах. Аналогичные (связанные с отложением марганца) изменения интенсивности сигнала, также могут наблюдаться и без цирроза печени, например у пациентов, получающих полное парентеральное питание, пациентов с профессиональным воздействием марганца (сварщики), с нецирротическим тромбозом воротной вены или врожденным порто-системным шунтом, а также при синдроме Алажиля (Alagille syndrome). Двустороннее изменение интенсивности сигнала на Т1 от базальных ганглиев также может наблюдаться при некоторых состояниях, не связанных с увеличением уровня марганца (например, при некетотических гипергликемических эпизодах, гипоксически-ишемической энцефалопатии, кальцификации базальных ганглиев, нейрофиброматозе I типа и японском энцефалите), но при данных состояниях обычно не наблюдается симметричного преимущественного поражения бледных шаров.
Последнее обновление: 09/10/2017

Литература

  1. Rovira A, Alonso J, Córdoba J. MR imaging findings in hepatic encephalopathy. AJNR. American journal of neuroradiology. 29 (9): 1612-21. doi:10.3174/ajnr.A1139 - Pubmed
  2. Fernández-Rodriguez R, Contreras A, De Villoria JG, Grandas F. Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings. European journal of neurology. 17 (12): 1463-70. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03076.x - Pubmed
  3. Dr Henry Knipe, A.Prof Frank Gaillard. Acquired hepatocerebral degeneration. Radiopaedia.org
  4. A.Prof Frank Gaillard. Basal ganglia T1 hyperintensity. Radiopaedia.org

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.