Реклама
характерный диагноз
Анамнез: мужчина 55 лет. Паркинсонизм. В анамнезе гепатит В, цирроз печени.
    загрузка серии

    осталось

    загружаем данные...

    Описание исследования:

    Симметричное повышение интенсивности сигнала на Т1 от бледных шаров, передних отделов ножек мозга; на Т2, FLAIR, DWI (не показаны) сигнал не изменен. Также обратите внимание на повышение интенсивности сигнала от аденогипофиза (аналогична интенсивности сигнала от задней доли гипофиза).

    Обсуждение/выводы: Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация. Патофизиология приобретенной гепатоцебральной дегенерации до конца неясна; считается, что причиной повышения интенсивности сигнала на Т1 является избыток циркулирующего марганца (в обычных условиях эффективно метаболизируется печенью), который по неизвестным причинам может накапливаться в передней доле гипофиза и бледных шарах. Аналогичные (связанные с отложением марганца) изменения интенсивности сигнала, также могут наблюдаться и без цирроза печени, например у пациентов, получающих полное парентеральное питание, пациентов с профессиональным воздействием марганца (сварщики), с нецирротическим тромбозом воротной вены или врожденным порто-системным шунтом, а также при синдроме Алажиля (Alagille syndrome). Двустороннее изменение интенсивности сигнала на Т1 от базальных ганглиев также может наблюдаться при некоторых состояниях, не связанных с увеличением уровня марганца (например, при некетотических гипергликемических эпизодах, гипоксически-ишемической энцефалопатии, кальцификации базальных ганглиев, нейрофиброматозе I типа и японском энцефалите), но при данных состояниях обычно не наблюдается симметричного преимущественного поражения бледных шаров.
    Реклама

    Cайт предназначен только для медицинских работников.

    Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.