Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация (Acquired hepatocerebral degeneration).
Анамнез: Мужчина, 55 лет. Паркинсонизм. В анамнезе гепатит В, цирроз печени.
Обсуждение/выводы:
Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация.
Патофизиология приобретенной гепатоцебральной дегенерации до конца неясна; считается, что причиной повышения интенсивности сигнала на Т1 является избыток циркулирующего марганца (в обычных условиях эффективно метаболизируется печенью), который по неизвестным причинам может накапливаться в передней доле гипофиза и бледных шарах.
Аналогичные (связанные с отложением марганца) изменения интенсивности сигнала, также могут наблюдаться и без цирроза печени, например у пациентов, получающих полное парентеральное питание, пациентов с профессиональным воздействием марганца (сварщики), с нецирротическим тромбозом воротной вены или врожденным порто-системным шунтом, а также при синдроме Алажиля (Alagille syndrome).
Двустороннее изменение интенсивности сигнала на Т1 от базальных ганглиев также может наблюдаться при некоторых состояниях, не связанных с увеличением уровня марганца (например, при некетотических гипергликемических эпизодах, гипоксически-ишемической энцефалопатии, кальцификации базальных ганглиев, нейрофиброматозе I типа и японском энцефалите), но при данных состояниях обычно не наблюдается симметричного преимущественного поражения бледных шаров.
Литература
- Rovira A, Alonso J, Córdoba J. MR imaging findings in hepatic encephalopathy. AJNR. American journal of neuroradiology. 29 (9): 1612-21. doi:10.3174/ajnr.A1139 - Pubmed
- Fernández-Rodriguez R, Contreras A, De Villoria JG, Grandas F. Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings. European journal of neurology. 17 (12): 1463-70. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03076.x - Pubmed
- Dr Henry Knipe, A.Prof Frank Gaillard. Acquired hepatocerebral degeneration. Radiopaedia.org
- A.Prof Frank Gaillard. Basal ganglia T1 hyperintensity. Radiopaedia.org