Анамнез: Юноша, 14 лет. Жалобы на безболезненное утолщение мягких тканей на уровне проксимальных фаланг пальцев кистей. На рентгенограмме помимо утолщения мягких тканей без изменений. Лабораторные показатели (маркеры воспаления, ревматоидный фактор, АЦЦП) в норме.
Суставы не изменены. Определяется утолщение и признаки отека подкожно-жировой клетчатки, преимущественно на уровне проксимальных фаланг пальцев.
Внешний вид.
Обсуждение/выводы:
Пахидермодактилия - это редкая доброкачественная форма фиброматоза, характеризующаяся безболезненным утолщением мягких тканей тыльно и в боковых отделах на уровне проксимальных фаланг пальцев.
Чаще встречается у подростков, значительно реже у взрослых. Считается, что повышенное механическое раздражение, например, от занятий спортом или от использования музыкальных инструментов, является определяющим фактором.
Изменения чаще симметричны, в редких случаях поражен единственный сустав, дистальные межфаланговые суставы, пальцы рук и ног.
Гстологически определяется повышенное отложение коллагена в дерме, гиперкератоз и акантоз, редко инфильтрация мононуклеарными клетками.
Пахидермодактилия зачастую воспринимается как проявления ревматоидного артрита, но безболезненность, сохраненный объем движений, а также отсутствие изменений со стороны суставов по данным рентгенографии и МРТ указывают на ошибку в первоначальных суждениях. Дифференциальный диагноз, помимо артрита, включает подушечки Гаррода и пахидермопериостоз.
