верифицированный диагноз

Анамнез: мужчина 25 лет. Болеет 6 лет. Диагноз подтвержден стернальной пункцией, найдена характерная мутация с высоким риском тромботических осложенений, лечится. Летом произошел тромбоз воротной вены, также при обращении к гематологам выявлены тромбозы внутренней яремной вены, подключичной вены, проводилась консервативная терапия.

загрузка серии, осталось

Истинная полицитемия, тромбоз портальной вены

Описание исследования

тромбоз портальной вены с порто-системными коллатералями
Обсуждение/выводы: Видны следующие изменения : тромбоз портальной вены, селезеночной вены с множественными коллатералями; гипертрофия хвостатой доли с задержкой контрастирования остальной паренхимы и участками некроза щелевидной формы; спленомегалия с инфарктом паренхимы; асцит; регенаратозные узлы в печени; равномерное утолщение стенки желчного пузыря, а также тонкой кишки. Многочисленные портосистемные венозные шунты: кардиоэфофагеального отдела желудка и прямой кишки; левой желудочной вены и коротких желудочных вен; параумбиликальные и передней брюшной стенки; диафрагмальный ( из левой доли печени к левому куполу диафрагмы) сальниковые; спленоадреноренальные. Истинная полицитемия вызывает тромботические осложнения также и в дуральных синусах головного мозга (МРТ выполнялось летом, без тромбозов), мезентеральных сосудах и всех остальных локализаций. Согласно принятому определению, изменения у данного пациента формально не укладываются в синдром Бадда-Киари, так как нет тромбоза печеночных вен, тромбоз произошел в воротной вене. Остальные признаки подходят. "Budd-Chiari syndrome is a heterogeneous group of disorders characterized by hepatic venous outflow obstruction at the level of the hepatic veins, the inferior vena cava (IVC), or the right atrium"

Литература

  1. Rohit Sharma, Yuranga Weerakkody et al. Polycythaemia vera radiopedia.org
  2. Mark Thurston, Frank Gaillard et al. Budd-Chiari syndrome radiopedia.org
  3. Landolfi R1, Cipriani MC, Novarese L. Thrombosis and bleeding in polycythemia vera and essential thrombocythemia: pathogenetic mechanisms and prevention.Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):617-33. DOI: 10.1016/j.beha.2005.07.011
  4. Reikvam H, Tiu RV. Venous thromboembolism in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Leukemia. 2012 Apr;26(4):563-71. doi: 10.1038/leu.2011.314. Epub 2011 Nov 11. DOI: 10.1038/leu.2011.314
  5. Marco Cura, MD, Ziv Haskal, MD2, and Jorge Lopera, MD. Diagnostic and Interventional Radiology for Budd-Chiari Syndrome. doi.org/10.1148/rg.293085056. http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.293085056

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.