Идиопатическая лёгочная гипертензия

Обсуждение/выводы:

На основании имеющихся клинико-лабораторно-анамнестических критериев, а также данных КТ выставлен диагноз идиопатической лёгочной гипертензии.

По данным одних авторов, лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) определяется как повышение давления в лёгочном стволе (ЛС) более, чем 25 мм.рт.ст. в покое, или более 30 мм.рт.ст. при физической нагрузке. 

По данным других авторов, ЛАГ определяется как давление в ЛС равное или большее 25 мм.рт.ст. при катетеризации правых камер сердца.
Давление в ЛС равное 20 мм.рт.ст. или менее  расценивается как нормальное, среднее давление в ЛС, равное 21-24 мм.рт.ст., расценивается как ненормальное; дальнейшее обследование у пациентов с ненормальным давлением в ЛС необходимо.

Диаметр ЛС более 29 мм традиционно используется в качества порога для ЛАГ, его позитивная предсказательная ценность составляет около 97%, специфичность около 89%, чувствительность около 87%. В некоторых исследованиях ставится под сомнение этот порог, особенно у пациентов с интерстициальными  лёгочными заболеваниями, и подчеркивают, что диаметр в 32 мм может быть гораздо более специфичным. Нормальные значения ЛС наблюдаются у пациентов с умеренной ЛАГ, следовательно, нормальный диаметр ЛС не всегда говорит об отсутствии ЛАГ.

Диаметр сегментарных лёгочных артерий нужно сравнивать с диаметром прилежащих к ним бронхов. Если ЛС расширен, артерио-бронхиальное соотношение 1:1 и больше наблюдается в трёх или четырёх долях, ЛАГ присутствует со специфичностью 100%. 
Если диаметр ЛС превосходит диаметр восходящей аорты, то этот признак также свидетельствует о ЛАГ, положительная предсказательная ценность измерений- около 96%,  специфичность около 92%, особенно у пациентов младше 50 лет. 
Могут встречаться обызвествления в стенках главных лёгочных артерий, дефекты контрастирования лёгочных артерий вследствие эмболии (пристеночные, а также полосовидные).
Может быть расширение бронхиальных артерий.

Участки "матового стекла" в лёгких, вероятнее всего, являются проявлением плексогенной (плексиформной) артериопатии- состояния, представляющего собой совокупность сосудистых изменений при лёгочной артериальной гипертензии; оно считается гистологическим признаком идиопатической лёгочной гипертензии и наблюдается при ней в 75% случаев. Патоморфологически присутствует мускуляризация и гипертрофия медии, гипертрофия интимы, субинтимальный фиброз, расширение сосудов с фибриновыми тромбами и кровоизлияниями- острый некротизирующий артериит с фибриноидным некрозом.